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圆锥干畸形.ppt

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圆锥干畸形,徐莺梭,概述,胎儿先天性心脏病市最常见的胎儿畸形之一 在胎儿期的发生率为4-10%,是新生儿和婴儿的重要死因 产前及时发现,选择恰当的产科干预,对降低新生儿缺陷具有重要意义,胎儿心血管发育异常,胎儿心血管发育异常-TOF,法洛氏四联症是临床上较常见的一种发绀型先心病,约占10-15%,是存活婴儿中最常见 的发绀型先心病。在一岁以后的发绀型 先心病中约占70%左右,法洛氏四联症,室间隔缺损 右室流出道梗阻 肺动脉狭窄 主动脉骑跨 右心室肥厚1888年由法国医生Etienne Fallot详细描述了其病例特点及临床表现而得名。 1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病 发病率:所有先心病的10%,法四病理解剖,TOF血流动力学与临床,肺动脉狭窄,右心排血受阻,右室压力增高,右房压力升高致右心增大 室间隔缺损主动脉骑跨,右室静脉血通过缺损进入左室主动脉引起紫绀 分流与肺动脉狭窄程度有关,狭窄程度越重,右向左分流量越大,主要切面,四腔心切面 左、右室流出道切面 三血管切面 主动脉短轴切面 明确室间隔缺损的存在 大小 观察肺动脉与主动脉的内径及比例 主动脉的骑跨程度,超声诊断标准,室间隔缺损 主动脉骑跨 不同程度的肺动脉狭窄正常肺动脉内径大于主动脉内径15-20%(115/100 120/100) 肺动脉与主动脉内径比值<1 是胎儿TOF的可靠指征,病例1,病例2,病例2,鉴别诊断,永存动脉干:只有一条大动脉骑跨在室间隔上,无其他动脉发自心室,不存在主动脉与肺动脉在起始部交叉排列关系,三血管切面仅显示两条血管(共同动脉干和上腔静脉)。一般动脉导管缺如。,法四鉴别,骑跨率:主动脉骑跨率<50考虑法四 交叉关系:若为平行关系均起源于右心室,则考虑为右室双出口,若为交叉关系则为法四,TFO合并肺动脉瓣缺如:肺动脉主干、分支瘤样扩张,肺动脉瓣反流等 轻型TFO漏诊可能,其主要原因是由于室间隔缺损较小,主、肺动脉内径相差不大(狭窄程度),临床处理原则,产前诊断TFO:应检查是否合并心内外其他畸形。如肺动脉瓣缺如,可致严重反流而引起心衰和水肿。 建议进行羊水或脐血染色体核型分析,因为TFO合并染色体异常的发生率为12-50%,对出生后无明显青紫的患儿,提示右室流出道梗阻不严重,手术可延迟到症状出现或2岁左右进行。 与手术相关的病死率为3%,30年存活率为90%左右,约有12%的患者需要二次手术,患者会出现肺动脉瓣关闭不全、心律失常等并发症,严重导致猝死。,临床处理原则预后,右室双出口---DORV,DORV,胎儿两条大动脉完全或几乎完全起自右心室 是一种较少见的复杂的紫绀型先天性心脏病 约占先心的1.67%,DORV 超声表现,四腔心切面 左室流出道切面提示 : 室间隔缺损 左室略小于右室或左心室明显缩小,DORV 超声表现,流出道切面 平行的肺动脉及主动脉同时起源于右心室 CDFI:室水平分流(左向右),同时可见收缩期右心室向平行的两支大动脉射血,胎儿DORV的产前超声诊断标准,主动脉和肺动脉根部平行排列,且完全或主要开口于右室,两组半月瓣基本位于同一水平 难以显示主动脉后壁与二尖瓣前瓣的纤维连续关系,而代之以肌性连接 室间隔缺损为左心室的唯一出口,DORV,DORV鉴别诊断,与法四:法四肺动脉内径小于主动脉内径,肺动脉和主动脉内径比例失常。骑跨率≥50%(75%),考虑法四,反之考虑DORV 与大动脉转位:大动脉转位大动脉起源于左右心室。DORV平行排列均发自右心室。,DORV临床处理原则,应仔细检查是否合并心内外其他畸形。 建议进行羊水或脐血染色核型分析,因约有40%右室双出口合并染色体异常 由于畸形复杂,手术死亡率较高。建议一经产前诊断,终止妊娠放弃胎儿。,大动脉转位----TGA,TGA,分型:完全型(Bailie描述)。矫正型。 完全型大动脉转位 根据有无VSD和PS分为三种类型 单纯完全型大动脉转位,不伴有VSD可伴有或不伴有肺动脉狭窄 完全型大动脉转位伴有室间隔缺损 而无 肺动脉狭窄 完全型大动脉转位伴有室间隔缺损 和 肺动脉、闭锁狭窄,TGA,大动脉转位是严重的先天性心脏畸形,约占婴幼儿先天性心脏病的11%,预后极差,常合并其它心脏畸形。,TGA超声诊断线索,两条大血管起始部交叉排列关系消失。平行 心室与大血管连接不一致 右室流出道提示:肺动脉与解剖左室相连 右室流出道提示:主动脉与解剖右室相连,TGA超声诊断线索,房室连接正常而大动脉的心室起源异常。两支大动脉起源异常 诊断为完全型大动脉转位 若房室序列关系不一致(异常),大动脉的心室起源异常 诊断为矫正型大动脉转位,胎儿TGA超声表现,四腔心切面与腹部横切面示:内脏正位 心房正位,心室右袢(房室连接一致) 流出道切面示:主动脉与右室相连,肺动脉
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