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小儿肝母细胞瘤.ppt

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小儿肝母细胞瘤.ppt
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小 儿 肝 母 细 胞 瘤 ---简介及治疗体会,二炮总医院肝胆外科 段伟宏,小儿肝母细胞瘤发病特征 影像学特征 病理特点 鉴别诊断 治疗原则 手术切除要点及体会,主要内容,小儿肝母细胞瘤发病特征,发病率: 儿科最常见的肝脏原发恶性肿瘤,约占所有儿童肝脏肿瘤的79%,占所有儿童恶性肿瘤的0.8%-2.0%,仅次于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤。 发病年龄:绝大多数病例为3岁以下儿童 症状:早期症状不明显,常因“无症状腹部包块”就诊,其他症状包括腹痛,性早熟,发热等 实验室检查:70-90%患儿可见AFP增高 分期:美国儿童肿瘤研究组(POG/CCG)标准进行临床分期 I期:肿瘤可完全切除 II期:肿瘤大体切除,但伴显微镜残留或切除肿瘤伴手术前/中破裂者 III期:肿瘤无法切除或部分切除伴肉眼残留或有淋巴结转移者 IV期:肿瘤完全或未完全切除,有肺或其他器官的远程转移,影像学特征,超声检查: 单发实质性包块,少数病理可为多发病灶,病灶边缘清晰,回声轻度增强2. CT平扫:约半数病例可见钙化,静脉注射对比剂后,肿瘤呈不均匀强化,但整体密度仍低于 周边正常肝组织3. 磁共振成像:依肿瘤组织学类型而有所不同上皮型:均匀长T1/T2信号包块上皮-间质混合型:信号混杂,病理特征,绝大多数肝母细胞瘤发生于肝脏右叶,平均直径为10-12cm 组织学类型分为上皮型和上皮-间质混合型,上皮型占绝大多数 肿瘤切面: 上皮型:均质结构 混合型:结构紊乱 4. 镜下表现:可见胚胎性和幼稚细胞混杂 上皮型:细胞核/浆比明显增高 混合型:可见间充质成分,鉴别诊断-恶性疾病,鉴别诊断-良性疾病,治疗原则,手术完整切除肿瘤是最根本的治疗手段及治疗关键。 如原发肿瘤能I期完整切除:手术+术后化疗 不能I期手术切除者:确诊后先予术前化疗,延期手术切除肿瘤+术后化疗 合并远处转移者:若对化疗敏感则化疗,否则可尝试手术切除转移灶 复发HB:首先考虑手术切除复发灶,而非继续化疗(耐受) 目前公认的HB两大化疗方案: PLADO方案(顺铂+阿霉素)--(欧洲国际儿童肝肿瘤协作组SIOPEL) CFV方案(顺铂+长春新碱+5-FU)--(英国小儿肿瘤研究组POG) 预后:相对其它恶性实体瘤,HB预后相对较好,3年总体生存率70%左右影响预后的因素:肿瘤分期,I,II期明显优于III,IV期原发肿瘤是否完整切除(无论分期如何)肿瘤对术前化疗是否敏感,手术切除要点(文献),术前肝脏评估:肿瘤,手术可行性,肝脏功能,残余肝脏体积,病人一般状况等,术前影像学评估可全面了解肝脏血管结构,有效增加手术的准确性,避免血管损伤,对手术方案的选择,制定以及术中具体处理都具有重要意义。 术中第二、三肝门的处理:手术成功的关键在于如何避免对肝后下腔静脉、肝静脉、肝短静脉等血管的损伤以及一旦损伤如何有效控制出血。主要技术要点:1)充分游离肝脏,显露肿瘤范围及第二、三肝门处的重要血管2)预置第一、第二肝门的阻断带,必要时予以间断阻断3) 术中保护肝脏回流血管,保证足够的剩余肝脏体积注意事项:1)充分结扎各支血管,防止肿瘤切除后创面出血和渗血2)阻断肝门时间不宜过长,一般保持在20min以内3)术毕仔细检查剩余肝脏的进出血管,保证肝脏血供及回流,
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