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肺上皮样血管内皮瘤并多处转移一例报告.doc

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肺上皮样血管内皮瘤并多处转移一例报告.-肺上皮样血管内皮瘤并多处转移一例报告Pulnzmlar~e1)ithclioidhI11III1 譬jIIendIlIlTcli?n1Ilandmultiplemelaslasis:ac:Is|_eport引蒂盹.王}t 学.李兵LI,,,,Il1lI''lIl¨pii[关键词] 儿骨一 .E:帅肿》[中图分娄号]I12[文献标识码 ]I[文章编号]It??!flJl-I?l 病例资料尴州..㈧“反复 c『iI.幢 1J{之十} 】.rJ 侧胸捕 l1,JJr2ti,O?¨:几^院凡院休翰:“侧胸廓饱满;f 伽腋前线 uu【IF¨{南,冉胸蚺 1【l 下奇;纵隔稚 2 生:{…卅增' 龃.j 忡旰幔弧崩,TlI,li~底呼啦淌.尤 f 山 c^【Z5,I ¨【 ]-;NR67iiLfJIIh,IIIL 球¨1K【_. 悯液椅侉.悯柏L^11lL_1【1 儿采愤正“常脚 J 千:包丧:被.仃恻胸膜菏:漫.FI】=ilii』,}t 坎.} 一纵脯增宽.腧部 C'I',l 件 J 强:删 U 对肋聪 F 稍攫丹m1}.J』,,苛的彤 l,地唰}-似.部分蒯!.鼬隔皿竹曼{1f_ 穆俺.jF-竖 J'胀儿 K:.n 删胸腔谈腹越一 i-宅件 fe 妊 4r 静 1r1]):n 叫恫舱液 l27Illll1 版;r 升 J 卿:幢去世 lL-IIL1.¨It.lII『}£衙废,幔化:…i:l.脆骨轻 l 奠扩 K 学 J:釉 lI 奉 f1_I 曲啊 】rI 啦 F1 扣常坡“忡讯壤址.芷镀掩“-Il¨I_芷一符 tl'fi 吧桀花;l 忙牡.I 嘶 I.1_1 千 l_辆圳咆鲁索排硎讣 Ij 弛【q 弛 keliJi}..舒蝻缏眦】形成小 l-【剐 lA 铯接纽化包-】1Jl 样抗原(EMA)m.I】l1llI1 剖 1I{】肖髓 l1 施:曾.l-吐旨髓象(每血压应 J}1J 步 I 宝~帅 l 出 lIlL 霄歧蝤(I-ii11ILl?uary121㈨I1.1{lii…iIIl …,_1EH 斗多址转降一叵埂舳种水,补免筮 I'1 址营昨£{刊疗患并I 鸵 1 个 J】J 发 l 特术鲸缸.辨 j:虾嘶限腱 2._lgd 卜 I+#霎¨二 JT.I..II 儿!I.1 销 tl-rap.d1 一.I 地雍牡_1Icli —l 城舟化玎 .化盥嚣疗!!f 转 i{l 斑 rIH21}l 困 f-删 1】荀腔 l 液悱发^院,脚部超 rlI!=!{0 卸雌豫救 11RillI,腹妇 IjI 雎腺求常.崎叭世性破 H..IfF 呲朽 i1~rll 结竹!油'Al211.iUI.崎液c,^【25IH?L:__^ 院 lritf 收持 】儿 l 豢联膏化疗.f£1 后患肯一般町转陀…院 I—随 i/jIJ]比2 讨论】 【干 1-璃.拉索外殳献共报 j 苴 lH约】削.1I/,IJ}进约一:制.管乏础报 j 苴病嚆 f:低 j 望 rJ.i}I;斗想抒【F{蛙缝蚪.远址转 f#pj达~.n.常见辅停他南肝耻升 fer,胃肠垃厦出胜.水唰临表脱 i13,世描腌腺.骨髓纵码巴站胸膜-内『 l 勺多址转移灾 f:畸点.8 是耻为下叶 1 张悔学唑嫡删『'泛呦啖转社 fII 纵隔淋靖浸肺内无型#毖站.尚最_卫雌报垃.奉倒患抒编雕 L 提 j细胞梭掣悱州,栈天椿.兼索状橙忡 K.造种卉寸?个案报告?图 1 右肺中叶病理组织 ll-E 染色(A},CD34 免疰组化染色(B)(×400J,rill 恤条京 c 十 I 三刊廿『fl 酬.他 f≮kEIj』.,艚ll 恤儿 If 垃小雌.站 nl 脏 i【lI:i 一 1{:l:Irl1 啦晦唑正Il 也.眶帆也:,?州彤忠.j 忠惭膜纵碥淋巴结腆腺褂骼#址髓有.境 IuI4-倒心暂峨桶恶性喽悄离 IH 呐特性肿标志}日 Ef_1 是报苴啦洲忠多次幢请 I 蜘腔 5 液的(^】2' 均 IIIJ 岛.'jBr…lJ 等..mHq.性目 cAlf¨仵}.应样 m 管应细咆精{n 々观察{标.f1 蛙【Al刮于赢桶的诊断竹 n 蒲蛋型善情-磺抖奉删也抒嘛昧是魁匀脚 Ri 吁哑雌.线情卉胸膜多艟站¨和胸腔 l 艘.啦'j 性蜘腌叫哎墙鉴圳 P14.JI=向膜州 i 皮圭唯层嗵过组 5』lIj 和免接瓤比.打法PE]【躺坪 J 埔站川也!llr 花{斟,肿痛绷 l 地摊列啦嚣索状或壤状.nfE ¨¨瞬 t 隙祷牖群.n胞.偶::jci 灶 Ii 引棱旰;细施 ;免疫纠比包谴搜篮r1,L'I)J-I.ljI.ⅥJlF 扎 lr【?ylllt'HlrL.'K 捌廿 lJrE煦崩…:i 镜 f}蝣绷驰胞质 l~I'寓的徽墅 W,ei1IlJ,悼 l 艟空泡.蕻 l 偶虹红 m.忠情雌Ⅶ应擅脚澉…谢纰巾透明目}眩 ffI【.【)¨增崭.插川 0j.蠢现l 出,l 訇埔掣 l;乜镜蜘胞她蒋和圳 l 地问啦隙.扛白 K 绒 t;地蝰组化也帅地 flj 蚩广 1 池垃蚩门千¨IhJ 皮克降抗体日 1 性崽扦脚 il,【1)HII 常.犄埋电筏组化实 PEII.闻此“, 川际胸糟闸应滴患苗骨雠多址艘日 r 性愤翥浓壤.絮球 r 舟.I-2~R 他.此担意.j 发髓蝻川临圳#≮髓吲 fL'L 彳丁骨,.:作者简介] 刊射盹,砸}-清 I】J,10i 沂 l 凡 Rl 黑院急救中心.1 沂 27:I{Email1lujy7271.')…ii11第二军医.20o6Jun)27(6)AcadJSecMilMedU『niv 一?695?血浆球蛋白增高,免疫球蛋白电泳出现 M 蛋白,骨髓检查发现骨髓瘤细胞可以确诊.本例患者单纯血浆球蛋白升高,骨髓为反应性增生,考虑肿瘤骨转移导致骨髓反应.目前对于该病无特殊有效的治疗办法.本例患者采用联合化疗后,上腔静脉阻塞,腹胀等临床症状明显减轻,再次入院超声检查发现胰管扩张消失,胰腺变化可能与化疗后局部肿块对胰管压迫减轻有关,但是胰腺肿瘤具体变化未再行腹部 CT 检查确认.短期内肝脏出现转移,膈肌破坏表明该化疗方案对于控制 PEH 有一定疗效,但并不能控制病情进展 .对于 PEH 的有效化疗方案尚待进一步在大样本病例中探讨 .[参考文献][1]MukundanG,UrbanBA.AskinFB,eta1.Pulmonaryepithelioidhemangioendothelioma:atypicalradiologicfindingsofararetumorwithpathologiccorrelation[J].JComputAssistTomography,2000,24:719-720.[2]郭志福,姚小鹏 ,李强,等.肺上皮样血管内皮瘤一例并文献复习 EJ].中华结核和呼吸杂志,2003,26:626-629.[3]冯瑞娥,刘鸿瑞 ,刘彤华.肺上皮样血管内皮瘤临床病理观察[J].中华病理学杂志,2005,34:33-35.[4]徐如君,任晓冰 ,章美珍,等.上皮样血管内皮瘤临床病理学分析[J]. 诊断病理学杂志,2001,8:334—336.[5]KitaichiM,NagaiS,NishimuraK.eta1.Pulmonaryepitheli—oidhaemangioendotheliomain21patients,includingthreewithpartialspontaneousregression[-J].EurRespirJ,1998,12:89—96.[6]BharadwajR,HejmadiR,MistryR,eta1.PericardialeffusionandraisedCA 一 125level 一一 unusualmanifestationsofprimarypulmonaryepithelioidhemangioendothelioma[J].IndianJCancer,1999,36(2-4):194—197.[7]赖日权,田野 ,冯晓冬,等.上皮样血管内皮瘤的临床病理分析[J]. 中华病理学杂志,2001,30:177 一 i79.[8]刘宗敬,丁敏 ,蜷国铮,等.上皮样血管内皮瘤[J].临床与实验病理学杂志,2001,17:404—406.[收稿日期]2006—01—12[ 修回日期]2006 —05—12[本文编辑] 贾泽军?个案报告?同期外科矫正和直视下封堵器置入治疗多发性室间隔缺损合并房间隔缺损一例报告Simultaneousclosureofmultipleventrieularseptaldefectsandatrialseptaldefectssurgicallyandimplantationofoceluder:acasereport乔帆,王志农¨,纪广玉,李健,金磊,赵仙先(1.第二军医大学长海医院胸心外科,t-海 200433;2.长海医院心内科)[关键词] 室间隔缺损 ,多发性;封堵器;杂交治疗[中图分类号]R654.2[文献标识码]B[文章编号]0258—879X(2006)06—0695—021 临床资料患儿,女,12 岁,因自幼发现心脏杂音,活动后胸闷,气急入院.查体:胸骨左缘第 4 肋间闻及Ⅳ/6 级收缩期喷射样杂音,较粗糙;胸骨左缘 2,3 肋间闻及Ⅲ/6 级收缩期喷射样杂音,P 显着亢进 .彩色多普勒超声心动图检查结果:先天性心脏病,多发性室间隔缺损合并房间隔缺损及左房三房心;室间隔缺损为双向分流以左向右为主,其一为膜周型,直径 1.9cm;另一为肌部缺损,直径 0.9cm;房间隔缺损为继发孔型,直径 1.5cm,伴左房三房心形成.右心导管及右心造影显示:体循环血流量 4.88L/rnin,肺循环血流量16.5L/rnin,左向右总分流量 11.62L/min,其中心房水平3.95L/min,心室水平 8.03L/min,全肺阻力 3.6wood,肺小阻力 2.6wood,肺/体收缩压比值 0.68,肺/体循环血量比值 3.38.诊断为先天性心脏病,多发性室间隔缺损(膜周型+肌型),房间隔缺损(继发孔型 ),左房三房心,二尖瓣轻度关闭不全,重度肺动脉高压,NYHA 心功能Ⅲ级.择期在全麻体外循环下行同期膜部室间隔缺损补片修补术和肌部室间隔缺损封堵术,以及房间隔缺损修补,三房心矫治和三尖瓣成形术.取胸骨正中切口,常规建立体外循环,心脏停跳后,经三尖瓣口探察室间隔缺损.于肌部室缺右室开口处放入封堵器鞘管,确认位置正确后送出 SHSMA型 14mm 封堵器(上海形状记忆合金材料有限公司),封堵器展开到位,封堵室间隔缺损(图 1);用涤纶补片修补膜部室缺(图 2),经房间隔缺损矫治三房心畸形并以无损伤线缝合房间隔缺损,手术顺利.术中经食管心脏超声显示封堵器位置良好,无残余分流.术后给予多巴胺,肾上腺素,硝酸甘油,硝普钠等药物维持血液动力学稳定;患者术后肺动脉压曾一度升至 80/40(53)mmHg(1rnrnHg=0.133kPa),经持续镇静,延长呼吸机辅助呼吸等治疗,以及应用米力农,立及丁等药物,肺动脉压稳步下降,并维持于 38/23(28)mmHg 左右.术后 10d 脱离呼吸机;复查心脏超声证实封堵器位置良好,无残余分流 ,[作者简介] 乔帆 ,硕士生.E —mail:qiaofanl981@yahoo.corn.caCorrespondingauthor.E-mail;wangznO07@163.corn
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