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66例结节病首发表现与首诊科室回顾分析.doc

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66例结节病首发表现与首诊科室回顾分析.doc
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66例结节病首发表现与首诊科室回顾分 析 张健雄 李云霄 王浩彦 首都医科大学附属北京友谊医院呼吸内科 摘 要: 目的:了解结节病首发症状与首诊科室的情况, 以提高早期诊断率, 减少误诊和 漏诊。 方法:回顾性分析 2002年至2017年, 结节病患者66例的临床资料, 分析 总结患者的首发症状、首诊科室以及疾病特点。结果:66例患者中, 首发临床表 现主要为咳嗽、胸闷及浅表淋巴结肿大, 出现呼吸道症状者占 72.7%。首次就诊 科室中以呼吸科 (43.9%) 和胸外科 (33.3%) 居多。全组共误诊22 例, 误诊率 33.3%。浅表病灶穿刺活检、纵隔镜活检以及胸腔镜活检较气管镜检查阳性率高。 结论:结节病临床表现多种多样, 缺乏特异性, 各科医生应提高认识。其多以呼 吸道症状表现较多, 应及时行影像学、 气管镜或胸腔镜检查, 取组织病理确定诊 断, 以降低漏诊率和误诊率。 关键词: 结节病; 误诊; 呼吸系统症状; 全身症状; 皮肤损害; 作者简介:王浩彦, 主任医师、教授、博士生导师, 研究方向:呼吸系统疾病。 E-mail:haoyanw@126.com A retrospective analysis of the primary symptom and the first visiting department of 66 cases with sarcoidosis ZHANG Jianxiong LI Yunxiao WANG Haoyan Department of Respiratory Medicine, Beijing Friendship Hospital Affiliated of Capital Medical University; Abstract: Objective: To investigate the primary symptom and the first visiting department of sarcoidosis, so as to improve diagnostic accuracy. Methods: Clinical materials from 66 patients with biopsy-proven sarcoidosis since 2002 to 2017 were analyzed retrospectively. The primary symptom, the first visiting department and the characteristics of the disease were summarized. Results: Of 66 cases, primary symptoms included cough, chest tightness and superficial lymphadenopathy, respiratory symptoms were present in 72. 7%. Department of respiratory medicine and thoracic surgery were most common department for the first visiting present in43. 9% and 3. 3%. Misdiagnosed occurred in 22 cases. Lymph node or subcutaneous nodule biopsy, mediastinoscopy and thoracoscopy would receive higher positive rate than bronchoscopy. Conclusion: With a variety of clinical manifestations, lack of specificity, clinicians should raise the awareness of the disease. The diagnosis should be confirmed through a combination of the history, symptoms, imaging and pathological findings. Keyword: Sarcoidosis; Misdiagnosis; Respiratory symptom; Systemic symptom; Skin lesion; 结节病 (sarcoidosis) 是一种病因不明的影响多器官的肉芽肿样疾病[1]。 该病 通常表现为双侧肺门淋巴结肿大、肺内浸润、眼部和皮肤浸润, 也可累及肝脏、 脾脏和涎腺等[2]。结节病的常见临床症状有胸闷、咳嗽等, 典型的胸部影像学 表现是双侧肺门、纵隔淋巴结肿大, 伴或不伴肺内浸润[3]。因临床表现缺乏特 异性, 诊断需结合临床症状、 影像特点及病理检查等方面, 并排除其他肉芽肿性 疾病, 故其临床误诊率和漏诊率较高。 为找出结节病的诊断规律, 现本文对首都 医科大学附属北京友谊医院 2002年1月1日至 2017年5月31日, 确诊为结节 病的66 例患者首发表现以及首诊科室分析总结, 以提高对结节病的认识和诊断 水平。 资料与方法 1.研究对象 收集首都医科大学附属北京友谊医院 2002年1月1日至 2017年5 月31日, 确诊为结节病的患者66例, 其中男性16例, 女性50例, 年龄31~69岁, 平均年龄 (51.4±7.5) 岁。诊断均符合 1999年美国胸科学会、欧洲呼吸学 会制定的结节病诊断标准[4]。全部病例均经组织病理学确诊。病理切片均为 2 名从事呼吸疾病病理的高年资病理科医师做出诊断。 2.方法 收集本组66 例结节病患者的住院病历资料, 回顾性总结其临床资料、 症 状体征、就诊科室、辅助检查及病理结果等资料情况, 记录病史不全者则通过电 话询问患病诊治经过。 3.统计学方法 计数资料用构成比表示, 正态分布计量资料以均数±标准差表示, 非正态分布计量资料以中位数 (25%, 75%) 表示。 结果 1.临床表现 (1) 首诊科室:本组病例中患者首次就诊科室以呼吸科 (29例, 43.9%) 和胸外科 (22 例, 33.3%) 居多, 其余就诊科室还可见于风湿科 (7.6%) 、 肝病科 (4.5%) 、 口腔科 (4.5%) 、 皮肤科 (1.5%) 、 消化科 (1.5%) 、 血液科 (1.5%) 和眼科 (1.5%) 等, 详见图1。 病程初始, 误诊为肺炎16例, 淋 巴瘤4 例, 肺结核 1例, 淋巴结炎1例。共误诊 22例, 误诊率为33.3%。 (2) 临床表现 本组病例中, 无明显临床症状, 体检发现影像学异常的 10例 (15.2%) ;出现呼吸系统症状 48例 (72.7%) , 主要呼吸系统症状表现为咳嗽、 咳痰、胸闷、气短、胸痛等, 表现缺乏特异性;出现全身症状29例 (43.9%) , 其 中发热14例 (21.2%) , 最高温度平均 (38.2±0.5) ℃;体质量减轻 15例 (22.7%) , 体质量减轻范围为 2~10kg;除此之外, 表现为乏力和盗汗者各为 7例 (10.6%) 和5例 (7.6%) ;累及皮肤损害13 例 (19.7%) , 其中表现为皮下结节 9例 (13.6%) ;出现眼部症状 7 例 (10.6%) ;其余还包括神经系统症状 2例 (3.0%) 和消化系统症状 2例 (3.0%) , 详见表 1。 表1 66 例病例临床症状 下载原表 (3) 合并疾病 合并肺部感染者 7例, 其中表现为咳嗽、 咳痰者 6例, 喘憋1例, 病程为20~180d, 不伴发热 6例, 伴发热2 例, 其中1例为纵隔镜术后出现。合 并慢性支气管炎者 3例, 临床表现均为咳嗽、咳痰。合并支气管哮喘 2例, 其中 1例临床表现为持续性喘憋, 但不同于既往支气管哮喘发作性喘息的临床表现, 后经病理证实为结节病累及肺和皮肤, 另外 1例为眼结节病, 无呼吸道受累。 合 并隐球菌感染者1例, 合并肺粘液腺瘤1例, 均为先病理明确诊断结节病后合并 发生。 2.辅助检查 (1) 行胸X线片检查者33例, 提示肺门增宽19例, 肺实质改变22 例, 肺实质结节影10例, 单发结节影7例 (分布在上肺野2例, 中肺野5例) , 多发结节影4例, 双肺散在分布 4例, 其中 1例表现为上肺分布多、 下肺分布少 的影像表现。5例伴肺实变 (表现为右下肺 3例, 左下肺1例, 双肺 1例) 。 (2) 行胸部CT检查者61例, 提示肺门淋巴结增大者56例 (91.8%) , 其中多发 淋巴结增大者49例 (80.3%) , 单个淋巴结增大 7例 (11.5%) , 平均淋巴结大 小2.2 (1.8, 2.6) cm, 其中2例可见肿大淋巴结钙化;CT示纵隔淋巴结增大 56 例 (91.8%) , 其中多发淋巴结增大者 43例 (70.5%) , 单个淋巴结增大 13例 (21.3%) ;CT示肺实质改变 56例 (91.8%) , 肺实质结节影47例 (77.1%) , 结 节平均大小0.8cm;可累及上中下肺叶, 双肺多发结节影 18例 (29.5%) , 其中 主要分布在胸膜下 5例;其他CT表现还包括胸膜改变、气管改变、胸腔积液核心 包积液等。在行CT 检查的患者中, 行增强 CT检查者29例, 1例见肺动脉狭窄, 详见表2。 3.病理检查 66例患者行病理检查, 其结果均为可见非干酪性肉芽肿。其中气管 镜活检25例, 阳性19例 (76.0%) , 淋巴结穿刺16例, 阳性16例 (100%) , 采 用纵隔镜活检10例, 阳性10例 (100%) , 胸腔镜活检6例, 阳性6例 (100%) , 采取皮下结节穿刺 6例, 皮下结节切除4例, 阳性率均为100%。采取的其他的 病理活检方法还包括涎腺结节活检、肝脏穿刺等, 详见表3。其中采取两种方法 明确病理的19例。 讨论 结节病是一种病因不明的可累及多器官的疾病, 常表现为双侧肺门淋巴结增大, 累及肺、皮肤、眼等器官, 以非干酪样坏死性肉芽肿为病理特征[1]。结节病女 性多发, 国外研究数据提示女性略多于男性[2], 根据国内大样本临床荟萃分析, 男女比例为1∶1.6[3], 本组病例中, 男女比例为 1∶3.28, 女性发病率明显高 于男性。国外研究统计显示本病好发年龄是 25~45岁, 女性在50岁后出现第二 个发病高峰[5]。本组病例中平均发病年龄为 51.4岁, 没有50 岁的患者中占 64%。PET/CT对结节病患者疾病的分级、疾病活动程度 及治疗结果的评估都十分有价值[15], 但国内文献报道比较结节病与淋巴瘤 PET/CT SUV值无明显差异性[10], 其不能用于鉴别结节病与淋巴瘤等恶性疾病, 由此可以得出病理诊断对于结节病的诊断至关重要。 暴军辉等[16]研究指出, 多 层螺旋CT灌注成像技术对于肺内结节的良、恶性判断有一定临床价值, 亦可运 用于结节病诊断过程中除外恶性疾病。 病理组织学检查可见非干酪性肉芽肿是确诊结节病的重要依据, 本组病例行气 管镜活检明确诊断的阳性率为 76.0%, 淋巴结穿刺、纵隔镜、胸腔镜、开胸手术、 皮下结节穿刺、涎腺穿刺、眼部手术、肝穿刺活检阳性率均为 100%。比较发现 气管镜检查病理活检阳性率较低, 国内文献报道对于 II、 III期结节病患者行气 管镜取活检部位>4~5个, 以及对于I、 II期肺结节病患者运用TBNA和EBUS-TBNA 方法可提高检出率, 且创伤小、并发症少[17-19]。有肺外受侵时以操作方便、 创伤小、 阳性率较高的皮肤病灶活检和浅表淋巴结活检推荐为首选确诊途径, 可 减少病人痛苦, 缩短确诊时间[9]。 结节病是一种病因不明的影响多器官的肉芽肿样疾病, 临床症状缺乏特异性, 出现呼吸道症状较多, 也可累及皮肤、眼部、神经系统等。组织学活检证实有非 干酪性坏死性肉芽肿为其确诊方法, 在病理活检的方法中, 以浅表病灶穿刺活 检、胸腔镜活检、纵隔镜活检阳性率高。诊断应综合临床表现、影像学特点和病 理结果综合考虑, 以降低漏诊率、误诊率。 参考文献 [1]董昕, 龙潭, 郭天程.结节病的诊治及研究进展[J].陕西医学杂志, 2004, 33 (10) :932-933+936. 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