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颅骨肿瘤及肿瘤样病变概述.doc

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颅骨肿瘤及肿瘤样病变概述2008-8-14 10:34 【大 中 小】【我要纠错】颅骨肿瘤仅占骨瘤中 0.8~1.8%,大多可引起头局部肿块,诊断主要藉 X 线摄片检查,有溶骨性及成骨性两类。按病变性质可分为三类:(一)原发性颅骨肿瘤 较少见,包括:①良性者有:骨瘤,软骨瘤,血管瘤,板障内上皮样及皮样瘤,板障脑膜瘤,良性巨细胞瘤及纤维瘤等。②恶性者有:成骨肉瘤,软骨肉瘤,纤维肉瘤,脊索瘤及恶性巨细胞瘤等。(二)继发性颅骨肿瘤有 ①良性:脑膜瘤,颈静脉球瘤等。②恶性:转移癌,神经母细胞瘤,Ewing 肉瘤,骨髓瘤,白血病,淋巴瘤,鼻咽癌及副鼻窦局部侵蚀性肿瘤等。(三)颅骨肿瘤样病变(类肿瘤)有嗜伊红性肉芽肿,黄色瘤,颅骨纤维结构不良症,畸形性骨炎,颅骨硬化症,副鼻窦粘液囊肿,“动脉瘤”样骨囊肿,软脑膜囊肿,板障内骨囊肿,颅骨膜血窦,婴儿颅骨皮质肥厚,颅骨内板增厚及石骨症等。上述各类病变有的已在颅内病变中分别介绍过,这里不再重复,兹就临床较常见者分述于后:1.颅骨骨瘤 本症为颅骨原发性肿瘤中较常见的一种,约占 34%,可见于任何年龄,但以青年成人多见,无明显性别差异。可发生在颅骨任何部位,最常见为额骨,次为顶、枕骨、鼻窦等处。病理可分为密质骨瘤及松质骨瘤。前者多见,又称象牙状骨瘤,多发生于外板,向外呈圆形隆起,直径自数 mm 至数 cm 不等,少数起源于内板可向颅内突入。肿瘤坚硬致密,基底广而固定。生长在副鼻窦内者可呈分叶状,常有狭蒂与窦壁相连,可堵塞副鼻窦开口,为形成副鼻窦粘液囊肿原因之一。显微镜检查瘤组织为密质骨组织构成,无哈佛氏管系统,骨小梁增厚。松质骨型骨瘤较少见,生长较快,体积较大,起源于板障,质地较疏松,镜下可见瘤组织为松质骨构成,含有较多的纤维组织,有时亦有脂肪性骨髓或红骨髓。本瘤生长缓慢,隆起于头皮下,多无疼痛及其他不适,常为偶然发现。向颅内突入或向眼眶、鼻腔或副鼻窦等处突入者可引起相应部位压迫症状,如头痛、突眼、视力障碍、鼻塞等症状。筛窦内骨瘤可侵蚀硬脑膜及颅底产生脑脊液鼻漏,气颅及颅内感染等。诊断主要依靠 X 线头颅摄片。但有时需与脑膜瘤引起局限性颅骨增生及纤维结构不良症作鉴别。脑膜瘤主要累及颅骨内板或全层,颅片示血管沟增宽及颅内压增高症,切线位片示外板有放射状“骨针”改变。颅骨纤维结构不良症累及颅骨全层,病变范围较广,身体其他骨髂常有同样改变。体积小无症状的骨瘤可不处理。体积大产生症状或影响美容者可手术切除骨瘤及周围颅骨后作颅骨修补。肿瘤局限于外板者可仅作肿瘤切除保留内板。副鼻窦骨瘤产生症状者亦可手术切除,额窦者经额入路,硬膜外凿开额窦内壁后切除肿瘤及瘤蒂。筛窦骨瘤可经眶入路切瘤,伴有脑脊液漏者,可经额硬膜外修补硬膜及经眶板切除骨瘤及瘤蒂。2. 颅骨软骨瘤 罕见,起源于胚胎残余软骨细胞或由成纤维细胞转化而成的软骨母细胞。可见于任何年龄,但以 20~40 岁成人多见,无性别发生率差别。多位于硬脑膜外蝶骨与枕骨软骨结合处,并可累及中颅窝底、鞍旁、破裂孔附近、桥小脑角及枕骨底部,但不涉及斜坡,可资与脊索瘤区别。少数可游离于颅内,大脑凸面(额顶部)。亦有生于副鼻窦及眼眶部而突入颅内。一般为单发,个别可全身多发性。肿瘤呈灰白色半透明坚实肿块,与硬脑膜粘连。瘤体内有时发生粘液变性而呈多房性,亦可有钙化及骨化。镜检见肿瘤表面有少量血管及胶原结缔组织与骨膜相连。瘤细胞为软骨细胞,但结构较乱,呈小软骨团,细胞大小不一,3~5 个聚集一处。基质中可有囊变,钙化,骨化纤维及粘液成分。有 1~2 %软骨瘤可恶变为软骨肉瘤,瘤细胞密集,呈不典型的双核软骨细胞,核分裂相多见。此病发展缓慢,位于鞍旁者可产生视觉障碍,3、5 颅神经障碍。破裂孔区者有岩尖综合征。枕骨底部者产生病例 5~12 颅神经麻痹。桥小脑角区者有 5~8 颅神经及小脑症状,但 X 线摄片无内听道扩大,可与听神经瘤鉴别。巨大软骨瘤有颅内压增高征。头颅 X 线摄片示颅底有广泛性边缘不规则的溶骨性病变区,边缘可有增生硬化。破坏区可涉及蝶鞍、蝶骨小翼、乳突部、前颅凹底、眶内壁等处。内常可见钙化斑。肿瘤压迫产生神经症状者可手术治疗,但由于肿瘤范围广泛,难以彻底切除,可争取作部份或大部肿瘤切除减压,有时可获得症状缓解,但易复发。少数可恶变。3.颅骨血管瘤 少见,约占颅骨良性肿瘤的 4.9~10%,可见于任何年龄,但以中年人多见,男女差别不著。肿瘤起源于板障,后向外累及外板并向外膨隆,少数影响内板,个别穿破内板累及硬脑膜,偶有恶性变者。肿瘤常为单发性,少数亦有多发。病理:肿瘤外观呈蓝色圆顶状,切面示由多数骨小梁构成的网状支架,内为紫红色血窦,骨小梁表浅者较粗大,与颅板呈垂直排列,深部者呈蜂窝状排列。镜检可分为两型:①海绵状血管瘤:较常见,多位于额顶部,骨小梁之间有丰富大小不等血窦,窦
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