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自身免疫性溶血性贫血.doc

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自身免疫性溶血性贫血 锁定 编辑 本词条由好大夫在线 提供专业内容并参与编辑 王文生 (主任医师) 北京大学第一医院血液内科自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型和冷抗体型。西医学名 自身免疫性溶血性贫血英文名称 Autoimmune hemolytic anemia,AIHA所属科室 内科 - 血液内科主要症状 贫血,头晕等主要病因 系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,淋巴增殖病,感染,肿瘤传染性 无传染性目录1 疾病分类2 疾病病因3 发病机制及病理生理4 临床表现5 实验室检查6 诊断与鉴别诊断▪ 诊断 ▪ 鉴别诊断 7 疾病治疗▪ 病因治疗 ▪ 糖皮质激素 ▪ 达那唑 ▪ 免疫抑制剂 ▪ 大剂量静注丙种球蛋白(IVIG) ▪ 脾切除 ▪ 血浆置换 ▪ 输血 ▪ 其他 8 疾病预后9 疾病预防1疾病分类根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型(37℃时作用最活跃,不凝集红细胞,为 IgG 型不完全抗体)和冷抗体型(20℃以下作用活跃,低温下可直接凝集红细胞,为完全抗体,绝大多数为 IgM)。还有一种特殊的 IgG 型冷抗体即 D-L 抗体(Donath-Landsteiner antibody),在 20℃以下时可结合于红细胞表面,固定补体,当温度升高至 37℃时,已结合在红细胞上的补体被依次激活,导致红细胞破坏而引发“阵发性寒冷性血红蛋白尿”(paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH)。温抗体型 AIHA 的靶抗原以 Rh 抗原最多见,冷抗体型的抗原多为 Ii,PCH 时以 P 抗原为主。根据是否存在基础疾病,温、冷抗体型溶血均可分为原发和继发两大类。2疾病病因原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有:①系统性红斑狼疮(SLE),类风湿性关节炎;②淋巴增殖病:淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病(CLL)等;③感染:麻疹病毒、EB 病毒、巨细胞病毒等;④肿瘤:白血病、胸腺瘤、结肠癌等;⑤其他:MDS、炎症性肠病、甲状腺疾病等。继发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有:B 细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病(CLL)、感染(如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症)。继发性阵发性寒冷性血红蛋白尿常见的病因有:梅毒、病毒感染等。3发病机制及病理生理尚未阐明,病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发 AIHA 或原发性 AIHA 可能通过遗传基因突变和(或)免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变,刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体,导致红细胞寿命缩短,发生溶血。1)遗传素质:新西兰黑鼠是 AIHA 的动物模型,较易产生抗红细胞抗体,出现溶血性贫血的表现,酷似人类的 AIHA,抗体产生与体内 CD5+B 细胞增多有关。其他小鼠较少出现类似表现,提示本病的发生可能与遗传素质有关。2)免疫功能紊乱:患者有抑制性 T 细胞减少和(或)功能障碍,辅助性 T细胞功能正常或亢进,相应 B 细胞产生自身抗体增多。3)红细胞膜蛋白成分异常:电泳发现 AIHA 患者红细胞膜带-3-蛋白(band-3-protein)减少,提示红细胞蛋白修饰导致膜成分丢失。4)溶血的机制:温抗体 IgG 致敏的红细胞主要由巨噬细胞上的 Fc 受体(FcR)识别、结合,进一步被吞噬;一部分致敏红细胞被吞噬时发生膜损伤,部分细胞膜丢失,红细胞变为球形,变形能力降低,渗透性增加,最终在脾或肝中被破坏;此外,抗体依赖的细胞毒作用(ADCC)也可引起红细胞破坏;红细胞上还吸附有补体 C3,而肝脏 Kupffer 细胞上有 C3b 的受体,因此当红细胞上存在 IgG 和(或)C3 时,脾将摄取吸附有 IgG 的红细胞,肝将扣押带有 C3的红细胞,故此型溶血最重,单纯吸附 IgG 者次之,单纯 C3 型溶血最轻。若包被有 C3b 的红细胞在肝内未被吞噬,C3b 可逐渐降解为 C3d,吸附有 C3d 的红细胞寿命正常。AIHA 患者体内 IgG 型红细胞抗体分为四个亚型:IgG1、IgG2、IgG3、IgG4。脾单核巨噬细胞上的 FcR 也可分为 FcRI、FcRII、RcRIII,这些受体可与IgG1 和 IgG3 结合而对其余两种亚型的 IgG 无反应。此外还有少量的 IgM 和 IgA型抗体,脾脏巨噬细胞无 IgM 型而有 IgA 型 FcR,故吸附有 IgA 型抗体的红细胞可在脾脏破坏,而吸附有 IgM 型抗体的红细胞均在肝脏破坏。冷抗体所致
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