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急性粒细胞缺乏症(陆道培).doc

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急性粒细胞缺乏症(陆道培).doc
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急性粒细胞缺乏症(陆道培)急性粒细胞缺乏(acute agranulocytosis)是较中性粒细胞减少更为严重时的表现,系指突然发病,粒细胞严重减少,绝对值20%)提示骨髓有足够的粒细胞生成能力。骨髓象随原发病而异。粒细胞缺乏症骨髓内各阶段的中性粒细胞极度减少,甚至完全消失。粒细胞有明显的毒性改变或成熟受阻。淋巴细胞、单核细胞、浆细胞和组织细胞可增多,幼红细胞和巨核细胞大致正常。病情好转时外周血中晚幼粒细胞及较成熟粒细胞相继出现,个别可呈类白血病血象。诊断的第二步是寻找白细胞减少的病因。要注意追问有无可能引起本病的药物或化学物接触史;有无引起粒细胞减少的基础疾病,例如慢性炎症、自身免疫性疾病;有无反复感染史等。症状患者可有头晕、乏力、头痛、四肢无力、食欲不振、低热、失眠等;可有易感染倾向,如易患疖痈、肺炎、尿路感染,甚至发生败血症等。治疗方法继发性粒细胞减少者应积极治疗基础疾病,中止可疑药物或毒物接触。根据不同的病理机制选用治疗方法。药物治疗碳酸锂可增加粒细胞的生成,但对慢性骨髓功能衰竭者无效。成人剂量300mg ,一日三次口服,见效后减量为 200mg 一日二次维持2~4周。副作用可有震颤、胃部不适、腹泻、瘙痒、水肿等,停药即可消失。肾脏病者慎用。肾上腺皮质激素或硫唑嘌呤对免疫性粒细胞减少者有效。长期随访血象稳定又无感染者一般不需服药。基因重组人粒系生长因子 GM-CSF 和 G-CSF 可诱导造血干细胞进入增殖周期,促进粒细胞增生、分化成熟、由骨髓释放至外周血液,并能增强粒细胞的趋化、吞噬和杀菌活性。G-CSF 对周期性粒细胞减少和严重的先天性粒细胞缺乏儿童效果较好,它能加速化疗引起白细胞减少的恢复,亦可用于预防强烈化疗引起的白细胞减少和发热。根据病情选用50μg/m2皮下注射每日一次或100~300μg/d 皮下或静脉内滴注。待白细胞回升后酌情减量或停药。CSF 的副作用有发热、寒战、骨关节痛等。抗感染治疗病员一旦有发热即应做血、尿和其它有关的培养,并立即给予广谱抗生素治疗。待证实病原体后再改用针对性的制剂。如未能证实病原体则广谱抗生素的经验性治疗必须给足疗程,并应注意防治二重感染,如霉菌、厌氧菌等。对急性粒细胞缺乏症者必须给予严格的消毒隔离保护,最宜于置入空气净化的无菌室内,加强皮肤、口腔护理,以防交叉感染。粒细胞缺乏症者抗感染治疗常为抢救成功与否的关键。其他输注浓集的粒细胞悬液曾试用于伴发严重感染者,但因受者体内迅速产生粒细胞抗体而难以奏效,现已少用。在骨髓衰竭为粒细胞缺乏的原发病因,并排除了免疫介导所致的症状严重者可考虑异基因造血干细胞移植治疗。并发症粒细胞缺乏症可继发于药物反应、化学药物中毒、电离辐射、感染或免疫性疾病。
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