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库欣综合征库欣综合征(Cushing’s Syndrome,CS)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征,1921 年美国神经外科医生 Harvey Cushing 首先报告。本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群,主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现,且均表现为高皮质醇血症,故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征;外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。西医学名: 库欣综合征英文名称: Cushing’s Syndrome,CS其他名称: 皮质醇增多症,柯兴综合征所属科室: 内科 -主要病因: 皮质醇增多传染性: 无传染性目录发病率及死亡率 临床表现 疾病检查 1. 筛查对象 2. 定性检查 3. 病因检查或定位诊断 影像学检查 异位 ACTH 综合征病灶定位的特殊检查 特殊人群的检查 疾病治疗 展开 发病率及死亡率 临床表现 疾病检查 1. 筛查对象 2. 定性检查 3. 病因检查或定位诊断 影像学检查 异位 ACTH 综合征病灶定位的特殊检查 特殊人群的检查 疾病治疗 展开 发 病 率 及 死 亡 率丹 麦 的 数 据 显 示 库 欣 综 合 征 ( CS) 的 年 发 病 率 为 2/100 万 人 ; 西 班 牙报 告 年 发 病 率 为 2.5/100 万 人 , 患 病 率 为 39/100 万 人 ; 美 国 密 尔 沃 基 地 区调 查 结 果 为 5/100 万 人 ; 库 欣 综 合 征 诊 治 指 南 年 发 病 率 平 均 为 2~3/100 万人 。 本 征 可 发 生 于 任 何 年 龄 , 成 人 多 于 儿 童 , 女 性 多 于 男 性 , 男 女 比 例 约为 1:3~5。 国 内 尚 缺 乏 大 规 模 流 行 病 学 数 据 。 在 某 些 特 殊 人 群 如 2 型 糖 尿病 、 高 血 压 病 、 骨 质 疏 松 、 多 囊 卵 巢 综 合 征 、 不 孕 /不 育 和 肾 上 腺 意 外 瘤 患者 中 , 亚 临 床 库 欣 综 合 征 的 比 例 较 高 。 a 满 月 脸 b 水 牛 背 c 腹 部 紫 纹CS 患 者 的 死 亡 率 较 正 常 人 群 高 4 倍 , 因 其 最 常 见 的 并 发 症 为 高 血 压 、糖 尿 病 、 骨 质 疏 松 及 代 谢 综 合 征 , 这 些 并 发 症 显 著 增 加 了 心 、 脑 血 管 疾 病 的危 险 性 , 导 致 CS 患 者 的 大 多 数 死 因 为 心 、 脑 血 管 事 件 或 严 重 感 染 。 上 世 纪早 期 严 重 高 皮 质 醇 血 症 患 者 的 存 活 时 间 中 位 数 为 4.6 年 , 1952 年 研 究 报 告5 年 存 活 率 为 50%。 近 年 研 究 发 现 , 当 高 皮 质 醇 血 症 缓 解 后 , 其 标 准 化 的 死亡 率 ( SMR) 与 年 龄 匹 配 的 普 通 人 群 相 当 , 术 后 生 活 质 量 显 著 提 高 , 但 所 有症 状 不 一 定 完 全 缓 解 , 随 访 15 年 发 现 , 成 功 手 术 组 生 活 质 量 较 同 年 龄 和 同性 别 正 常 组 比 较 降 低 ; 而 治 疗 后 仍 存 在 持 续 性 中 度 皮 质 醇 增 多 症 的 患 者 , 与普 通 人 群 相 比 , SMR 增 加 3.8~5 倍 。 表 1 库 欣 综 合 征 的 病 因 分 类 及 比 率 一、内源性库欣综合征1. ACTH(促肾上腺皮质激素)依赖性库欣综合征垂体性库欣综合征(库欣病) 垂体 ACTH 腺瘤 垂体 ACTH 细胞癌 垂体 ACTH 细胞增生65-75%异位 ACTH 综合征 10-15%异位 CRH 综合征 罕见2. ACTH 非依赖性库欣综合征肾上腺肿瘤肾上腺皮质腺瘤 10-20%肾上腺皮质腺癌 2-3%ACTH 非依赖性大结节增生(ACTH independent Macronodular Adrenal Hyperplasia,AIMAH)2-3%原发性色素结节性肾上腺病(Primary Pigmented Nodular Adrenal Disease,PPNAD)罕见二、外源性库欣综合征 1. 假库欣综合征(Pseudo-Cushing’s syndromes)大量饮酒抑郁症肥胖2. 药源性库欣综合征临 床 表 现CS 临 床 表 现 多 样 , 缺 乏 特 异 性 。 一 些 症 状 体 征 相 对 典
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