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慢性淋巴细胞白血病简介-孙丽肖.doc

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慢性淋巴细胞白血病简介-孙丽肖.doc
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一、 慢性淋巴细胞白血病的发病病因:目前认为,慢性淋巴细胞白血病的病因尚未明了,可能遗传因素具有一定的作用,部分慢性淋巴细胞白血病患者有染色体核型、数量和结构的异常,其中以 12~14 号染色体异常多见,以 12 号染色体三体最多见。B 细胞慢性淋巴细胞白血病染色体易位(11;14),其 11 号染色体上的原瘤基因 bCL—1(B 细胞淋巴瘤/白血病一 1)易位至 14 号染色体上含有重链基因的断裂点处,从而产生异常蛋白质,可能是 B 细胞生长因子。慢性淋巴细胞白血病大多数为 B 细胞性,T 细胞性极少见。慢性粒细胞白血病的病因迄今未完全明了,是物理、化学、生物、遗传等多因素性疾病。目前研究表明:电离辐射及苯导致慢性粒细胞白血病比较肯定,有人推测与干细胞的染色体损伤有密切关系。二、 慢性淋巴细胞白血病的发病机制:慢 性 淋 巴 细 胞 白 血 病 (慢 淋 )是 淋 巴 细 胞 系 中 某 些 免 疫 功 能 不 全 的 淋 巴 细胞 恶 性 增 生 性 疾 病 。 这 些 成 熟 形 态 的 淋 巴 细 胞 在 体 内 积 累 , 可 使 淋 巴 结 结构 消 失 , 血 液 和 骨 髓 内 淋 巴 细 胞 增 多 , 淋 巴 结 和 肝 脾 肿 大 , 最 后 还 可 累 及淋 巴 系 统 以 外 的 其 他 组 织 。 慢 淋 细 胞 系 单 克 隆 性 。 95% 以 上 慢 淋 为 B细 胞 型 , 5% - 10%病 例 为 T 细 胞 型 。 患 者 常 有 免 疫 功 能 异 常 。三、慢性淋巴细胞白血病的临床表现:1. 起病缓慢,早期常无明显症状,最早症状常为疲乏无力,活动后气促,随后可出现消瘦、低热、盗汗,食欲减退、贫血、晚期可有出血。 2.约 10%病人合并自身免疫性溶血性贫血,是贫血加重的原因之一,此时常有黄疸。 3.可有皮肤损害,表现为紫红色或棕红色结节、红皮病、荨麻疹、瘙痒或带状胞疹等。 4.感染,尤其是呼吸道。 5.全身淋巴结肿大是主要体征,肝脾轻度肿大。四、慢性淋巴细胞白血病的诊断标准:(一)、病史及症状 ⑴ 病史提问:起病缓慢,病人多无明显症状,问诊应注意是否有低热、盗汗,易感染表现。 ⑵ 临床症状:乏力、消瘦、纳差、盗汗、体力减退、发热,偶有皮肤瘙痒。 (二)、体检发现 全身淋巴结肿大,质中等硬、可移动,晚期相互粘连融合;肝脾轻度肿大,晚期脾脏明显肿大。骨痛不明显。晚期皮肤可见出血点。 (三)、辅助检查 1. 血象:正细胞正色素贫血。白细胞计数10×109/L ,分类:淋巴细胞50%,绝对值5.0×109/L;以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。 2. 骨髓象:增生活跃至极度活跃,以成熟淋巴细胞增生明显,占 40%以上,原、幼稚淋巴细胞10%。红系、粒系相对减少,巨核细胞正常或减少。 3. 血免疫球蛋白减少;或为单株免疫球蛋白增高,多为 IgM 型。κ 轻链或 λ 轻链检测阳性。五、慢性淋巴细胞白血病的实验室检查:血象中白细胞增多是本病的特点,最突出的发现是小淋巴细胞增多,白细胞计数大多在 15~50×109/L,少数可超过 100×109/L。早期、小淋巴细胞占白细胞的 65%~75%,晚期 90%~98%,其形态与正常的小淋巴细胞难以区别。中性粒细胞和其他正常白细胞均显著减少。早期,贫血可不存在,以后逐渐加重,晚期贫血可以很严重,网织红细胞增高,血清胆红素增加。晚期血小板计数常减低。骨髓象:早期白血病细胞仅在少数骨髓腔内出现,因此,早期骨髓象可无明显改变;晚期正常的骨髓细胞几乎全部被成熟的小淋巴细胞所代替,原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞仅占 5%~10%。另外,50%的病例有丙种球蛋白减少;10%~20%的病人有自身抗体;30%患者有高尿酸血症。六、慢性淋巴细胞白血病的治疗1.化学治疗:CLB(苯丁酸氮芥)应用最广,用法为 ①0.1~0.2mg/kg.d,口服,连用 6~12 天,2 周后减至 2~4mg/d,长期维持。 ②间歇疗法,0.2mg/kg.d,口服,连用 10~14 天,休息 2 周重复给药。亦可用联合化疗,用 CLB 十 PDN(泼尼松),CLB0.1~0.2mg/kg.d 与PDN10~20mg/d,连用 4 天,每 3 周一次。亦可用 M12 方案,即BCUN(卡氮芥)0.5~1mg/kg,静注,第 1 天;CYX( 环磷酰胺)10mg /kg静注,第 2 天;L~PAM(苯丙氨酸氮芥)0.25mg/ kg.d,口服,第 1~14天;VCR(长春新碱)0.03mg/kg 静注,第 21 天;PDN1mg/kg.d,口服,第 l~14 天。停药 4 周后可重复。晚期病例用 VCR+CTX+CLB+PDN 联合治疗,病人经化疗后大多能达到症状减
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