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性早熟指南.doc

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性早熟诊疗指南(试行)一、定义性早熟(precocious puberty)是指男童在 9 岁前,女童在 8 岁前呈现第二性征。按发病机理和临床表现分为中枢性(促性腺激素释放激素依赖性)性早熟和外周性(非促性腺激素释放激素依赖性)性早熟,以往分别称真性性早熟和假性性早熟。中枢性性早熟(central precocious puberty, CPP)具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体- 性腺轴(HPGA )发动、成熟的程序性过程,直至生殖系统成熟;即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素(GnRH) ,激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素,从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平,故只有第二性征的早现,不具有完整的性发育程序性过程。二、病因(一)中枢性性早熟。1.中枢神经系统器质性病变,如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。2.由外周性性早熟转化而来。3.未能发现器质性病变的,称为特发性中枢性性早熟(idiopathic CPP, ICPP) 。4.不完全性中枢性性早熟,是 CPP 的特殊类型,指患儿有第二性征的早现,其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动,但它的性征发育呈自限性;最常见的类型为单纯性乳房早发育,若发生于 2 岁内女孩,可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态,又称为“小青春期”。女孩以 ICPP 为多,占 CPP 的 80%-90%以上;而男孩则相反,80%以上是器质性的。(二)外周性性早熟。1.按第二性征特征分类:早现的第二性征与患儿原性别相同时称为同性性早熟,与原性别相反时称为异性性早熟。2.常见病因分类2.1 女孩(1)同性性早熟(女孩的第二性征):见于遗传性卵巢功能异常如 McCune-Albright综合征、卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒毛膜促性腺激素(HCG)的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。(2)异性性早熟(男性的第二性征):见于先天性肾上腺皮质增生症、分泌雄激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤,以及外源性雄激素摄入等。2.2 男孩(1)同性性早熟(男性第二性征):见于先天性肾上腺皮质增生症(较常见) 、肾上腺皮质肿瘤或睾丸间质细胞瘤、异位分泌 HCG 的肿瘤,以及外源性雄激素摄入等。(2)异性性早熟(女性第二性征):见于产生雌激素的肾上腺皮质肿瘤或睾丸肿瘤、异位分泌 HCG 的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。三、临床表现和诊断依据(一)中枢性性早熟。1.第二性征提前出现(符合定义的年龄) ,并按照正常发育程序进展,女孩:乳房发育,身高增长速度突增,阴毛发育,一般在乳房开始发育 2 年后初潮呈现。男孩:睾丸和阴茎增大,身高增长速度突增,阴毛发育,一般在睾丸开始增大后 2 年出现变声和遗精。2.有性腺发育依据,女孩按 B 超影像判断,男孩睾丸容积≥4 ml 。3.发育过程中呈现身高增长突增。4.促性腺激素升高至青春期水平。5.可有骨龄提前,但无诊断特异性。不完全性中枢性性早熟中最常见的类型为单纯性乳房早发育,表现为只有乳房早发育而不呈现其他第二性征,乳晕无着色,呈非进行性自限性病程,乳房多在数月后自然消退。(二)外周性性早熟。1.第二性征提前出现(符合定义的年龄) 。2.性征发育不按正常发育程序进展。3.性腺大小在青春前期水平。4.促性腺激素在青春前期水平。四、诊断流程和辅助检查(一)确定中枢性或外周性性早熟,除按临床特征初步判断外,需作以下辅助检查:1.基础性激素测定。基础促黄体生成激素(LH)有筛查意义,如 LH<0.1 IU/L 提示未有中枢性青春发动,LH>3.0-5.0IU/L 可肯定已有中枢性发动。凭基础值不能确诊时需进行激发试验。β-HCG 和甲胎蛋白(AFP )应当纳入基本筛查,是诊断分泌 HCG 生殖细胞瘤的重要线索。雌激素和睾酮水平升高有辅助诊断意义。2.促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验。(1)方法:以 GnRH 2.5-3.0μg/kg (最大剂量 100μg)皮下或静脉注射,于注射的0、30、60 和 90min 测定血清 LH 和卵泡刺激素(FSH )水平。(2)判断:如用化学发光法测定,激发峰值 LH>3.3-5.0 IU/L 是判断真性发育界点,同时 LH/FSH 比值> 0.6 时可诊断为中枢性性早熟。目前认为以激发后 30-60min 单次的激发值,达到以上标准也可诊断。如激发峰值以 FSH 升高为主,LH/FSH 比值低下,结合临床可能是单纯性乳房早发育或中枢性性早熟的早期,后者需定期随访,必要时重复检查。3.子宫卵巢 B 超。单侧卵巢容积 ≥1-3ml,并可见多个直径≥4 mm 的卵泡,可认为卵巢已进入青春发育状态;子宫长度>3.4-4
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