• / 52
  • 下载费用:10 金币  

淀粉样变性.ppt

关 键 词:
淀粉样变性.ppt
资源描述:
淀粉样变性,大头医生,编辑整理,英文名称,amyloidosis,别名,amyloid degeneration;淀粉样变;淀粉样变性病;amyloid thesaurismosis;bacony degeneration;cellulose degeneration;chitinous degeneration;gammaloidosis;glassy swelling;hyaloid degeneration;lardaceous degeneration;waxy degeneration;淀粉贮积病;淀粉样变病;系统性淀粉样变性,类别,消化科/食管疾病/食管其他疾病,ICD号,E85.9,概述,淀粉样变性(amyloidosis,AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病。淀粉样物首先由德国学者Sehleiden于1838年发现,1854年著名病理学家Virchow将之作碘试验或碘-硫酸试验,发现其像淀粉呈紫蓝色而命名为淀粉样物。1842年Rotansky首先描述患者的肝脏、脾脏都有淀粉样物的沉积,并指出可发生于结核、梅毒和佝偻病(维生素D缺乏病)等疾病。,概述,Budd认为,所谓淀粉样物实际上是一种蛋白样物质,而Friedreich也认为这是一种蛋白质。1856年,Wilks报道了第1例原发性淀粉样变性。1867年Weber报道第1例与多发性骨髓瘤有关的淀粉样变性。1922年Bennhold介绍用刚果红染色作为诊断性检查,随后就以此作为诊断本病的组织学染色。,流行病学,一般来说,淀粉样变性起病较晚,其发病率随年龄而增高,有报道称原发性淀粉样变性的平均发病年龄为61岁(32~90岁),仅2%者<40岁,在老年性淀粉样变性患者中,70岁以上老人其心脏和主动脉中淀粉样物沉积分别为37%和50%,而80岁以上者则都有主动脉淀粉样物沉积。相反,家族性地中海热的症状和体征多始于20岁以前,通常在5~15岁间,极少数还可在婴儿期发病。不过,也有晚至40~60岁才发病的。Alzheimer病的发病高峰在50~70岁间。,流行病学,遗传性大脑出血性淀粉样变性的发病年龄在20~40岁。总体来说,各种类型的淀粉样变性以男性发病为多见,不过,Alzheimer病以女性多见。美国麻省总医院作4000例尸检,有21例诊断为淀粉样变性。Johns Hopkins医院连续尸检2000例,有79例诊断为淀粉样变性,其中46例与慢性炎症性疾病有关,28例为原发性者,余5例继发于多发性骨髓瘤。在麻风病院、结核病院等专科医院的尸检报告中,淀粉样变性的发病率高达50%。在一组400例地中海热患者的资料中,40%被诊断为淀粉样变性。,流行病学,美国明尼苏达州Olmsted郡报告,1950~1989年间原发性淀粉样变性的发病率为8.9/100万人口。美国目前每年约有2500名新的原发性淀粉样变性患者。在西班牙和葡萄牙的发病率较高达2.3%。在大宗尸检研究中,原发性和继发性淀粉样变性的发病率均为0.4%。近年来,由于抗生素的广泛使用,慢性感染的有效控制,使继发性淀粉样变性的发病率有所下降。相反,由于诊断方法改进及临床水平的提高,原发性淀粉样变性性病例渐见增加。,流行病学,Mayo Clinic在1981~1992年间诊断的1315例淀粉样变性中,原发性者占70%(918例),继发性者占3%(45例),家族性者占4%(55例),局限性者占19%(245例),而老年性者占4%(52例)。淀粉样变性的发病似有地域差异,如家族性地中海热主要见于地中海地区的人群。,病因,淀粉样变性的病因迄今尚未阐明,但可能与以下因素有关:1.理化因素 在动物实验中,可用细菌毒素如大肠埃希杆菌内毒素,以及抗毒素、血清、核酸、血浆球蛋白、甲胆蒽、胶状硫、硫脲嘧啶、黏多糖及γ射线等理化因素来制造淀粉样变性的模型,不过最常用的是酪蛋白,将10%酪蛋白5ml给兔子做皮下注射,每周2次,3个月后即可发生淀粉样变性。2.免疫因素 淀粉样物沉积多伴有慢性或复发性感染或炎症性疾病如结核、瘤性麻风、梅毒等疾病,但不同国家和地区的发病率差别很大。,病因,据报道,印度约3/4(150/200)的继发性淀粉样变性系结核病引起,而北美极少。瘤性麻风伴发淀粉样变性以非洲、印度、东南亚、南美等地多见,发病率为3%~33%。其他如慢性骨髓炎、烧伤、截瘫伴褥疮、慢性肾盂肾炎、血吸虫病、囊性纤维化等疾病也较常并发此病。皮下注射海洛因(二醋吗啡)致慢性化脓性皮肤感染,以及有报道继发性淀粉样变性与人类免疫缺陷病毒感染有关,这些都支持了淀粉样物是抗原-抗体反应之结果,抗原-抗体复合物的直接沉积,或是过量的抗原-抗体反应时,淀粉样物是抗体合成中的副
展开阅读全文
  微传网所有资源均是用户自行上传分享,仅供网友学习交流,未经上传用户书面授权,请勿作他用。
0条评论

还可以输入200字符

暂无评论,赶快抢占沙发吧。

关于本文
本文标题:淀粉样变性.ppt
链接地址:https://www.weizhuannet.com/p-8800167.html
微传网是一个办公文档、学习资料下载的在线文档分享平台!

微传网博客

网站资源均来自网络,如有侵权,请联系客服删除!

 网站客服QQ:80879498  会员QQ群:727456886

copyright@ 2018-2028 微传网络工作室版权所有

     经营许可证编号:冀ICP备18006529号-1 ,公安局备案号:13028102000124

收起
展开