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营养性巨细胞性贫血.ppt

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营养性巨细胞性贫血.ppt
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营养性巨细胞性贫血,主讲人:谢传英,www.themegallery.com,Company Logo,定 义◆ 营养性巨幼细胞贫血是VitB12或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血;◆ 主要临床特点:①贫血、神经精神症状;② 红细胞胞体积变大;③骨髓出现巨幼细胞;④维生素B12或(和)叶酸治疗有效;,www.themegallery.com,Company Logo,病 因,VitB12缺乏◆ 摄入量不足:①孕妇缺乏VitB12,婴儿VitB12储存不足;②单纯母乳喂养未及时引入其他食物,尤其是乳母VitB12缺乏者;③偏食或仅进食植物性食物,www.themegallery.com,Company Logo,◆ 吸收和运输障碍:食物VitB12+糖蛋白 糖蛋白复合物 未端回肠吸收 (血循中)与转钴蛋白结合 肝贮存过程任一环节障碍;◆ 需要量增加 ①生长发育快②疾病消耗,,,,,www.themegallery.com,Company Logo,叶酸缺乏的原因◆ 摄入量不足:羊乳为主(含叶酸低);牛乳加热后叶酸造破坏;◆ 药物:长期广谱抗生素→结肠含叶酸的细菌被清除;抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等);长期抗癫痫药物;,www.themegallery.com,Company Logo,◆ 吸收不良:慢性腹泻,小肠病变,小肠切除; ◆ 需要增加:早产儿,慢性溶血; ◆ 代谢障碍:遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的酶缺乏;,www.themegallery.com,Company Logo,RBC生成速度慢、异形RBC在骨髓(BM)中破坏、进 入血循环RBC寿命较短→贫血;DNA不足:粒细胞成熟障碍→粒细胞胞体 大,核分叶过多 :巨核细胞发育障碍→核分叶过多;,维生素B12 /叶酸缺乏:四氢叶酸↓→ DNA合成减少 →幼红细胞分裂和增殖时间延长→核发育落后于胞浆 →胞体变大,发病机制,www.themegallery.com,Company Logo,临床表现,多见6月~2岁儿童,起病缓慢。■ 一般表现:多呈虚胖或颜面轻度浮肿,毛发纤细稀疏、黄色;严重者皮肤有出血点或瘀斑;,www.themegallery.com,Company Logo,■ 贫血表现:皮肤呈现蜡黄色,粘膜苍白,偶有轻度黄疸;疲乏无力;肝、脾肿大; ■ 消化系统症状:厌食、恶心、呕吐、腹泻等;,www.themegallery.com,Company Logo,■ 精神神经症状 烦躁不安,易怒VitB12缺乏:呆滞、目光发直、反应迟钝,嗜睡、不认亲人,不哭不笑;智力、动作发育落后甚至退步;重症出现不规侧震颤,手足无意识运动,甚至抽搐,踝震挛;叶酸缺乏:神经精神异常,www.themegallery.com,Company Logo,实验室检查,血常规:大细胞性贫血,MCV94fl,MCH 32pg血涂片:RBC大小不等,以大细胞为多,易见嗜多色性和嗜硷点彩RBC,可见巨幼变的有核红细胞,中性粒细胞呈分叶过多现象;网织红细胞,白细胞、血小板计数可减少;,www.themegallery.com,Company Logo,骨 髓 象:增生明显活跃,以红系增生为主粒、红系:均出现巨幼变,胞体大、核染色质粗而松,副染色质明显;中性粒细胞:胞浆空泡形成,核分叶过多;巨核细胞核:分叶过多;,www.themegallery.com,Company Logo,血清维生素B12和叶酸测定VitB12100ng/L(200~800ng/L) 叶酸 3µg /L(5~6 µg /L) 其他 血清乳酸脱氧酶(LDH)↑血胆红素中等升高(维生素B12缺乏)尿甲基丙二酸含量↑(维生素B12缺乏),www.themegallery.com,Company Logo,诊 断,据临床表现、血象、骨髓象 血维生素B12和叶酸浓度测定,www.themegallery.com,Company Logo,治 疗,一般治疗: 营养:及时添加辅食,适当补充叶酸 护理:避免劳累和情绪紧张,防止感染 ; 鼻饲:不能进食者; 去除病因:对引起维生素B12和叶酸缺乏的病因应予去除。,www.themegallery.com,Company Logo,维生素B12和叶酸治疗▲ 精神神经症状明显者,以B12治疗为主,单用叶酸可加重症状▲ 维生素B12肌注:500~1000µg 一次;或每次100 µg,每周2~3次,连用数周; 神经系统受累时, 每日1mg,2周以上;维生素B12吸收缺陷:每月1mg,长期应用;,www.themegallery.com,Company Logo,维生素B12治疗反应6~7小时:骨髓内巨幼红细胞转为正常幼 红细胞;2~4天:一般精神症状好转;网织红细胞:2~4天开始增
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