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多发性骨髓瘤(血液检验).ppt

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多发性骨髓瘤(血液检验).ppt
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,多发性骨髓瘤 (multiple myeloma,MM),目的和要求,1. 熟悉浆细胞病的分类。 2. 了解免疫球蛋白的结构和分类。 3. 掌握多发性骨髓瘤的主要临床症状。 4. 掌握多发性骨髓瘤的实验室检查。 5. 了解多发性骨髓瘤的诊断标准,鉴别诊断和治疗原则。,是骨髓内单一浆细胞异常增生的恶性肿瘤。 骨髓中大量异常浆细胞(即骨髓瘤细胞)增殖,产生M蛋白 引起骨骼破坏、贫血、感染、出血、肾功能损害和免疫功能异常。,【概述】,,发病情况: 发病率: 我国 1/10万 , 美国白人 4/10万 , 美国黑人 9/10万 MM发病年龄大多在 50-60岁之间, 40岁以下少见 , 男女之比约为2:1,【概述】,,MM占所有癌症比例 1% , 而在血液系肿瘤中占10%左右,,,,,,,,,,,,,0,10000,20000,40000,30000,50000,60000,,病例数,1999年美国东部血液系统肿瘤新发病例,56800,13700,10100,7800,7200,4700,4500,3100,NHL,MM,AML,CLL,HD,其他 AL,CML,ALL,,,,,,现认为白介素-6 (IL-6)是骨髓瘤的生长因子 , 它促进骨髓瘤细胞增生 , 抑制骨髓瘤细胞凋亡。,【病因及发病机制】,电离辐射和化学制品 遗传学突变细胞因子人类疱疹病毒8(HHV-8)肿瘤血管形成,骨髓被恶性浆细胞取代 骨质被破坏、异常免疫球蛋白大量生成 通过多种机制产生临床症状与体征,【临床表现】,【临床表现】,早期无症状 瘤细胞达0.2×1012个(200g) 每天分泌M蛋白2~6g 症状明显时 瘤细胞达1×1012个(1000g) 每天分泌M蛋白10~60g 晚 期 M蛋白80g/L,多见于腰骶部、头颅、骨盆、锁骨、肋骨等扁骨部位,四肢长骨较少,少数患者有肩关节或四肢关节痛。,,多发性骨髓瘤浸润形成的局部肿块,【临床表现】,一、骨髓浸润而引起的症状1. 骨骼疼痛2. 骨骼肿块3. 病理性骨折,,,,,【临床表现】,二、瘤细胞分泌副蛋白引起的症状1. 感染2. 肾功能不全3. 高粘滞血症综合症4. 出血倾向,【临床表现】,三、浆细胞恶性增生引起的症状1. 贫血2. 继发浆细胞白血病 3. 高钙血症4. 中枢神经系统症状,一、血象 正细胞、正色素性贫血 成熟红细胞呈缗钱状排列 白细胞正常,偶见幼粒、幼红细胞或瘤样浆细胞 血小板正常或减少,晚期血小板常减少,【检验】,二、骨髓象 骨髓瘤细胞占有核细胞总数10%-15%以上 瘤细胞在骨髓内可呈弥漫性分布,也可呈灶性、斑片状分布,【检验】,,增生明显活跃,骨髓瘤细胞占6%~95%,瘤细胞的特点是个体较大,圆形或卵圆形核仁1~2个,核染色质较细致,核周淡染区消失,胞浆内可见嗜苯胺蓝颗粒,鲁塞尔小体,空泡和蛋白质晶体,胞浆量较丰富,嗜碱性强。,,,,,火焰状细胞是浆细胞内沉集了一些免疫球蛋白,且多见于IgA型多发性骨髓瘤。,,,,,Russell小体(鲁塞尔小体)是浆细胞浆内的圆形小体,是浆细胞中分泌免疫球蛋白的一种小体。如胞浆内充满此小体,核常被挤到一傍,称为葡萄细胞(grape cell)或称mott细胞 (桑椹状细胞)。Russell小体在染色中有时会溶解,以致染成淡黄色或形成空泡。,Dutcher小体是一种含于核内的PAS阳性包涵体,经染色后,较核染色为淡,可在约7%的骨髓瘤患者中见到,以IgA型骨髓瘤较多见,,,小浆细胞型 幼稚细胞型 原始细胞型 网状细胞型,瘤细胞分型,Mature plasma cell morphology,,三、病理活检切片检查,,四、血清及尿液M蛋白检验,,,多发性骨髓瘤血清免疫固定电泳:SP普通琼脂糖凝胶电泳在γ区出现较浓重的M蛋白带。G、A、M、κ、λ区带为免疫固定电泳:在A区(IgA)和κ区(κ链)出现阳性区带,其位置与异常M带相同,表明血清中出现的单克隆球蛋白为异常IgA型MM。,多发性骨髓瘤血清蛋白电泳,,MM血清免疫固定电泳:SP普通琼脂糖凝胶电泳在γ区出现浓重的M蛋白带。G、A、M、κ、λ区带为血清蛋白免疫固定电泳:在κ区(κ链)出现阳性区带,为κ轻链型MM。,中英文日报导航站 www.anydaily.com,中英文日报导航站 www.anydaily.com,中英文日报导航站 www.anydaily.com,50~60℃,90~100℃,50~60℃,室温,,1845英国医生Willian Macintyre发现一位主诉胸背痛、浮肿的45岁的男性患者尿液浑浊、相对密度高,呈酸性,不含糖,尿液加热时变清,冷却后又变浊!,M-蛋白-历史,M-蛋白定义,本质上属于免疫球蛋白或其片断 是由克隆性的浆细胞分泌
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