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头颈部腺样囊性癌研究进展-2017.ppt

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头颈部腺样囊性癌研究进展-2017.ppt
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Adenoid cystic carcinoma of the head and neck,头颈部腺样囊性癌,常见于腮腺、颌下腺、小涎腺 小涎腺肿瘤最常见类型,大涎腺(腮腺、颌下腺)常见 可发生于泪腺、耵聍腺、鼻腔、鼻窦、气管、喉等 1853首次报道 易侵犯神经、局部复发 淋巴转移少见,血性转移多见(肺、骨、肝),简介,,发病率低(3-4.5/百万/年) 占头颈部恶性肿瘤1%,涎腺肿瘤10-27.9% 丹麦:占涎腺肿瘤的27.9% 占腮腺癌的1/6,占颌下腺癌的40%占小涎腺癌32-71%(常见于硬腭、鼻窦、口腔) 各年龄均可发病,好发于中老年(50-60+岁常见) 无显著危险因素,但发病率与吸烟相关,流行病学,,AdCC含两种基本细胞成分:导管/腺上皮细胞:核圆形,胞质嗜酸性,围绕在腺腔周围基底样细胞:细胞少,胞质稀少,胞核位于中央、染色质丰富, 围绕 在间质或基底膜样物质周围 组织学3个亚型 管状型(预后较好) 筛状型 实性型(易转移、预后差),病理,,病理,,(A) 筛状型 (B) 管状型[L管] (C) 实性型[N神经侵犯],病理分级: I级:管状型/筛状型,无实性型成分 II级:筛状型,混有实性型成分30% III级:实性型 病理学诊断 细针针吸活检(FNAB) 组织病理活检(金标准),病理,,病理,,A.口底AdCC [T肿瘤,E口腔上 M肌肉] B. AdCC侵犯腮腺 C. 高侵袭性肿瘤“手指”状浸润软组织,包绕神经[N],神经侵犯,,分子生物学,,惰性病程,但残存/复发常见,晚期可转移 *常见症状:肿块缓慢增大(98%),疼痛(48%),溃疡(30%) 症状与位置关系,临床特点,术前CT、MRICT和MRI分别对骨受侵和软组织受侵有优势 感觉异常/疼痛或运动神经障碍需行 MRI评估相应神经受侵 *MRI较CT判断颅底神经受侵有优势 18F-FDG PET诊断远转但部分涎腺癌无FDG高摄取/腮腺炎症致FDG高摄取,影像诊断,,*Hanna et al. Arch Otolaryngol Head Neck Surg.2007.,治疗受肿瘤位置、分期、病理分级等影响 常见治疗方案:手术+术后放疗 进展期AdCC:化疗及靶向药物被广泛研究 不可治愈的AdCC:无症状者可观察,有症状/进展快者化疗,治疗,,金标准:根治性手术(确保切缘阴性)+术后放疗*手术+放疗优于单纯放疗 **部分AdCC难完全切除(80%侵犯颅底者切缘阳性) 腮腺AdCC若无术前面神经受累,需保护面神经,治疗,,*Mendenhall et al. Head Neck. 2004. **Casler et al. Otolaryngol Head Neck Surg.1992.,支持,不支持,对头颈部AdCC行选择性颈清扫以明确分期和提高区域控制 因选择性颈清扫发现15.38% 转移,仅对淋巴结阳性者行颈清扫:因AdCC(尤其腮腺)淋巴结转移率低但小涎腺癌淋巴结转移率较高(舌、舌根、口底),上述部位伴淋巴/血管受侵可考虑选择性颈清扫,治疗,颈清扫争议:选择性颈清扫较颈部放疗是否能提高区域控制率,Lee et al. Head Neck. 2014.,治疗,,NCCN涎腺癌放射治疗,光子或光子/电子线照射 推荐IMRT或3-DCRT,中子放疗VS光子或光子/中子混合 中子治疗不可切除AdCC的 5年局控率达75% 降低氧增强比 降低细胞周期敏感性变化 减少亚致死性损伤修复 但未提高OS 远处转移未降低 晚期毒副反应严重(软组织、下颌骨、颞叶坏死,颈髓损伤、听力损伤) 有不良预后因素者,可考虑化疗 卡铂/紫杉醇放射增敏,曲妥珠单抗,治疗,*Huber et al. Radiother Oncol 2001. **Schoenfeld et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2012.,中子放疗VS光子或光子/中子混合 中子治疗不可切除AdCC的 5年局控率达75% 降低氧增强比 降低细胞周期敏感性变化 减少亚致死性损伤修复 但未提高OS 远处转移未降低 晚期毒副反应严重(软组织、下颌骨、颞叶坏死,颈髓损伤、听力损伤) 有不良预后因素者,可考虑化疗 卡铂/紫杉醇放射增敏,曲妥珠单抗,治疗,*Huber et al. Radiother Oncol 2001. **Schoenfeld et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2012.,姑息化疗的疗效难以评价(目前只有3类证据,样本量小) 涎腺癌靶向治疗放疗或靶向治疗不能根治复发/转移AdCC(仅可PR/SD) 化疗可作为控制不佳或有症状转移患者的姑息治疗手段,姑息治疗,,治疗,,NCCN涎
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