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神经系统的发生和常见畸形.ppt

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神经系统的发生和常见畸形,组胚教研室 江涛,一、神经胚的形成 二、神经组织发生 三、脑的发生 四、脊髓的发生 五、垂体的发生 六、常见畸形,一、神经胚的形成神经胚的形成指神经管的形成与闭合。 脊索诱导其上方的外胚层分化为神经外胚层,并形成神经板。 神经板中央长轴下陷形成神经沟,沟的两侧边缘隆起称神经褶,两侧神经褶愈合形成神经管。,植入过程,伴二胚层胚盘形成,第16天胚盘 (示三胚层形成),第18天胚盘 (示脊索形成),中胚层的早期分化及神经管形成,神经管 (左:光镜图 右:扫描电镜图),神经管两端的开口,分别称前神经孔和后神经孔,前后神经孔的存在使神经管腔与羊膜腔连通。 前神经孔在胚胎第4周闭合,成为终板。前神经孔未闭形成上神经管缺陷(NTD,如无脑畸形)。 后神经孔在胚胎第4周闭合。后神经孔未闭形成下NTD(如脊柱裂)。,神经管的头段形成成体的大脑。 神经管的尾段形成成体的脊髓。 神经管的管腔发育为脑室和脊髓中央管。,在神经沟愈合为神经管的同时,神经沟边缘与表面外胚层相延续处的神经外胚层细胞游离出来,形成左右两条于神经管平行的细胞索,位于表面外胚层的下方和神经管的背外侧,称神经嵴。 神经嵴分化为周围神经系统的神经节和神经胶质细胞、肾上腺髓质的嗜铬细胞、黑色素细胞等。,,二、神经组织发生 神经板由单层柱状上皮构成,称神经上皮。 当神经管形成后,变为假复层柱状上皮。 神经上皮细胞分裂增殖,部分迁移至神经上皮的外周,成为成神经细胞,发育为中枢神经系统(CNS)的各种神经元。 随后,出现成神经胶质细胞,发育为CNS中各种起支持作用的细胞。,神经上皮的早期分化,神经上皮细胞的分化,三、脑的发生脑泡的形成和演变 胚胎第4周,神经管头段形成3个初级脑泡:前脑泡、中脑泡、菱脑泡。 在胚胎第6周,出现5个次级脑泡:端脑、间脑、中脑、后脑和末脑。,脑泡的发生和演变,脑的发生:A 胚胎第6周,在心管(H)和肠管(G)水平的胚体横切面示意图,显示从胚体向外突出的5个次级脑泡。B 成人脑正中线磁共振图像,显示次级脑泡的衍生物。T (端脑): 演变为大脑两半球 D( 间脑)MS (中脑) MT (后脑):演变为脑桥和小脑MY (末脑):末脑演变为延髓,A,B,第8周脑的正中矢断面,随着脑泡的形成和演变,神经管的管腔演变为各部分的脑室。 1. 前脑泡的腔演变为左右两个侧脑室和间脑的第三脑室; 2.中脑泡的腔形成狭窄的中脑水管; 3. 菱脑泡的腔演变为第四脑室。,管壁的演变 于大脑, 套层细胞迁移至外表面,形成皮质, 边缘层形成内侧的白质; 于中脑、后脑和末脑,神经细胞聚集形成神经核。,脑各部的分化(间脑和端脑),第7周 第10周,脑各部的分化(中脑和末脑),中 脑,末 脑,人胎儿左大脑半球(上:外侧面 下:内侧面),6周龄,9周龄,四、脊髓的发生 神经管的下段分化为脊髓,其管腔演化为脊髓中央管。 套层分化为脊髓的灰质,边缘层分化为白质。,脊髓的形态发生,胚胎第3个月前,脊髓与脊柱等长,其下端可达脊柱的尾骨平面。 第3个月后,由于脊柱增长比脊髓快,脊柱逐渐超越脊髓向尾端延伸,脊髓的位置相对上移。 至出生前,脊髓下端与第3腰椎平齐,以终丝与尾骨相连。 腰、骶和尾段的脊神经根在椎管内垂直下行,与终丝共同组成马尾。,脊髓发育与脊柱的关系,五、垂体的形成腺垂体 腺垂体起源于拉特克囊(Rathke氏囊),拉特克囊是原始口腔顶部外胚层向背侧凹陷形成的一个囊状突起。 与临床的联系 颅咽管瘤:是先天性囊状肿瘤,源于拉特克囊的遗迹;垂体性侏儒症:垂体性侏儒症患者不仅出现生长激素(GH)的缺乏,还伴有促甲状腺素(TSH)和催乳激素(PRL)的共同缺乏。病因为Pit-1基因的突变。神经垂体 间脑的神经外胚层向腹侧延伸,形成神经垂体芽,并发育为神经垂体 。,六、常见畸形 (一)脊柱裂和脑膨出脊柱裂发生于脊柱的骨性弓形结构异常,通常在腰骶部形成脊柱缺损。脑膨出发生于颅骨发育不良,通常在枕部形成颅骨缺损。,脊柱裂和脑膨出的类型:1. 隐性脊柱裂:以腰骶部的一丛毛发为特征,是最轻的一种脊柱裂,人群发病率为10%。2. 脊柱裂伴脊膜膨出:由于脊膜从脊柱缺损处膨出,形成一个含CSF的囊,但脊髓位置不变。3. 脊柱裂伴脊膜脊髓膨出:由于脊髓和脊膜从脊柱缺损处膨出,形成一个囊。4. 脊髓脊柱裂:发生于后神经孔未闭合时,在背部皮肤表面可见到开放的神经管 。是脊柱裂中最严重的一种,造成缺损平面以下瘫痪。,5. 脑膜膨出:发生于脑膜从颅骨缺损处膨出,较罕见。6. 脑膜脑膨出:由于脑膜和脑从颅骨缺损处膨出。缺损通常在新生儿出生后数天或数周被发现,预后很差,约75%的患儿死亡或严重生长迟缓。7. 积水性脑膜脑膨出:脑、脑膜和脑室的一部分从颅骨缺损处膨出。,,左:脑膜脑膨出 右
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