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结节病 黄自强.ppt

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结节病 黄自强.ppt
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结节病,黄自强,结节病是一种多系统受累的肉芽肿性疾病,可累及全身所有器官。肺和胸内淋巴结受累最为常见。其病理特征是一种非干酪性、类上皮细胞性、炎症性肉芽肿。目前病因未明。部分病例有自限性,大多预后良好。其糖皮质激素是主要治疗手段。,概述,流行病学资料,缺乏精确的流行病学数据,但并非少见病。美国:10-40/10万人 ,北欧:17.6-20/10万,北欧:17.6-20/10万 有逐渐增多趋势 。,1、遗传因素:结节病可能为一种多基因遗传病。 2、环境与职业因素:金属铝、锆、铍,滑石粉、松树花粉、黏土等也可能与本病的发生有关。 3、感染因素:某些病源微生物可诱发本病。但本病对激素治疗反应良好,说明感染在结节病的发病中并非持续存在,否则会造成感染的扩散。因此,目前尚无法确认感染因素和结节病之间的因果关系。 4、免疫学因素:T淋巴细胞受体(TCR)的质或量的异常与结节病的发生有关。,病因,发病机制,结节病是一种免疫介导的多系统疾病。多认为属于细胞介导的Ⅳ型变态反应。结节病肉芽肿的形成至少需要三个主要环节: 1、持续暴露于未知抗原 2、针对未知抗原的细胞免疫反应 3、免疫效应细胞聚集,病理变化,,未知抗原,,持续诱导,T淋巴细胞 巨噬细胞,,肿瘤坏死因子 干扰素 致炎因子,活化 释放细胞因子,,,,,,,上皮样细胞 多核巨细胞,分化,,淋巴细胞,巨噬细胞,外周包绕胶原纤维化,,结节,结节病的病理特点:是非干酪样坏死性类上皮肉芽肿,但类上皮肉芽肿并非结节病的特异病理表现,如节段性回肠炎、血吸虫病等也可以呈现这样的病理表现。 肉芽肿的中央部分:主要是多核巨噬细胞和类上皮细胞(与上皮细胞类似),后者可以融合成朗格汉斯巨细胞。周围有淋巴细胞浸润,而无干酪样病变。在巨噬细胞的胞浆中可见有包涵体,溶菌酶等。 初期病变有较多炎症细胞浸润,累及肺泡壁和间质。随着病情的进展,炎症细胞减少,非特异性的纤维化加重。(累及肺部),病理组织学,肺实质病变可融合形成肿块,一般见于双侧中上肺野,类似于进行性大块纤维化。,,多发边缘清楚的大结节可类似于转移病变,影像病理对照,CT上支气管血管束结节样增厚与结缔组织鞘内的肉芽肿对应。胸膜和胸膜下结节与邻近脏层胸膜的肉芽肿相对应。大结节 (直径1.0cm) 代表融合的肉芽肿。毛玻璃样高密度影则代表肉芽肿性病变在肺泡间隔和小血管周围的聚集,伴或不伴纤维化,未见肺泡炎。 CT上实变区内的细支气管充气征代表伴周围纤维化的细支气管扩张。CT所见的气道异常(即支气管壁增厚、支气管腔变窄或缩窄)与活检样本的支气管内肉芽肿相对应。 最常见的类型是边缘清楚,双侧对称肺门和右侧气管旁淋巴结增大。双侧肺门淋巴结增大单独或合并纵隔淋巴结增大约见于95%的结节病患者。,近半数的结节病病人无临床症状。 1、全身非特异性症状: 约1/3的病人有发低热,体重减轻、无力、盗汗. 2、器官受累表现:胸内浸润:约90%的病人有胸部浸润,主要是纵膈和肺门淋巴结受累。肝脏:肝活检证实,约50%~80%的结节病病人有肝脏浸润。 皮肤:约25%的结节病患者有皮肤损害。 淋巴系统:约1/3病人可全身多处淋巴结肿大。 眼:约11%~83%的结节病病人有眼损害。 另外,还可累及肌肉与关节、神经、血液、心脏、内分泌系统、腮腺、胃肠道、生殖系统、肾脏等。,临床表现,辅助检查:胸部影像学特点,1、胸片:根据胸片表现对结节病进行分期,辅助检查:胸部影像学特点,2、胸部CT:胸内任何组织均可受累,因此CT表现最具多样性和多发性。 肺门和纵膈淋巴结肿大: 特点:多组同时增大,两侧对称、大小一致、密度均匀、边界清晰、少有融合、44%-53%的结节病淋巴结可有钙化,钙化的淋巴结多数较大,多累及双侧肺门淋巴结,钙化多为局灶性,9%可见蛋壳样钙化。 肺组织浸润:最为丰富多彩,形态各异。 可表现为粟粒型、大小结节型、团块型、花絮状、斑片状、条索状、蜂窝状、空洞型等多种形态。部分病灶呈现游走性特点、变化多端。较少见的病变有:蜂窝肺、囊腔和支扩的形成、肺泡实变等。 胸膜病变:可表现为胸腔积液、气胸、胸膜增厚、胸膜钙化等。,辅助检查:胸部影像学特点,双侧肺门及纵隔淋巴结肿大,辅助检查:胸部影像学特点,肺组织浸润:斑片状、条索状,辅助检查:胸部影像学特点,蜂窝肺、囊腔和支扩,辅助检查:支气管镜下表现,有的病例可见支气管黏膜有弥漫性小结节,或呈铺路石样改变,辅助检查:肺功能,结节病人中约1/3~1/2有肺功能障碍。主要表现为限制性通气功能障碍、弥散量降低及氧合障碍。但一氧化碳弥散率(DLco)的降低不如特发性肺间质纤维化明显。有文献报告,I 期结节病病人中20%肺功能异常,II期和III期结节病病人中40%~70%肺功能异常。,辅助检查:支气管肺泡灌洗,支气管肺泡灌洗液(BALF)中淋巴细胞增加,CD
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