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胆汁淤积性肝病的诊治.ppt

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胆汁淤积性肝病的诊治.ppt
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胆汁淤积性肝病的诊治,,能够引起肝内胆汁淤积的肝病,自身免疫性肝炎(AIH) 原发性胆汁性肝硬化(PBC) 原发性硬化性胆管炎(PSC) Wilson病 病毒性肝炎 药物性肝炎 酒精性肝炎……,自身免疫性肝病中的自身抗体,抗线粒体抗体(AMA) 抗核抗体(ANA) 抗平滑肌抗体(SMA) 抗肝肾微粒体抗体(LKM) 抗人唾液酸糖蛋白受体抗体(Anti-ASGPR) 抗中性粒细胞核抗体(ANNA) 抗可溶性肝抗原抗体(SLA)……,三种胆汁淤积性肝病的共性,发病与免疫有关 临床具有自身免疫病的一些表现 有自身抗体的异常 有ALP和GGT升高;部分有γ球蛋白增高 诊断要点为症状、自身抗体和肝穿病理 治疗多采用激素和免疫抑制剂 预后多不乐观,自身免疫性肝炎(一),症状: 发病隐袭,较慢 女性多见 一般肝炎症状:乏力、纳差、厌油、右上腹不适、瘙痒、发热、体重减轻等 特殊症状:关节痛-免疫科;皮疹-皮科 无症状:健康查体发现肝功能异常,自身免疫性肝炎(二),自身抗体: I型:ANA和SMA阳性 II型:LKM1阳性 III型:SLA阳性 IV型:SMA阳性,自身免疫性肝炎(三),病理: 汇管区和小叶间隔周围肝细胞碎片样坏死伴炎症细胞浸润 肝小叶炎症 界板破坏 可出现纤维化和再生结节 胆管损伤不如肝细胞损伤 少有铜沉积,自身免疫性肝炎(四),治疗: 糖皮质激素是主要治疗药物,但不能阻止病变向肝硬化发展。 血浆过滤法:清除免疫球蛋白 肝移植,自身免疫性肝炎(五),激素治疗方法: 1.单用激素:强的松龙30~40mg/d维持到转氨酶水平正常或接近正常,开始减量至5~10mg/d 2.激素与硫唑嘌呤合用:可一起用或先用强的松,再加用硫唑嘌呤。硫唑嘌呤开始剂量为75~150mg/d,待控制疾病活动后先减激素,硫唑嘌呤可原量维持。,自身免疫性肝炎(六),3. 50%患者治疗停止6个月内复发,其中3个月复发者达74%,1年内复发率高 达87%。复发者采用硫唑嘌呤维持,加低剂量激素调节至能控制临床症状并达到肝生化检查正常。 4.激素与环孢菌素,原发性胆汁性肝硬化(一),症状:多发于中年女性。瘙痒和黄疸是最主要症状,占PBC患者症状的77%。部分患者常因瘙痒就诊皮科或神经科,不要误诊。常伴有其它自身免疫病,如:SS、关节病变等。其余同AIH,PBC(二),自身抗体:AMA:90%PBC有不同程度阳性,滴度高低与疾病活动性及病程或严重度无关。M2(丙酮酸脱氢酶E2成分复合物)成分为PBC特异抗体。其它疾病引起的AMA升高不是M2成分。,PBC(三),病理:非化脓破坏性肝内小胆管炎,病变以汇管区为主。人为分为4期:胆管周围细胞浸润→胆管增生→纤维化→肝硬化。有铜沉积于汇管区。病理意义在于判断患者病程进展情况,选择适当治疗药物及评价疗效。,PBC(四),治疗:治疗原则图解免疫性胆管损伤坏死 可逆转 ↓ 免疫抑制剂治疗胆管增生↓ 可部分逆转 慢性胆汁淤积 胆酸和抗纤维化治疗↓肝纤维化/肝硬化↓ 不可逆转 肝衰竭 肝移植和治疗并发症,PBC(五),治疗药物: 一、免疫抑制剂: 强的松龙 环孢菌素:美国Mayo一年双盲对照实验发现89%患者瘙痒和黄疸减轻,肝功好转,AMA滴度下降,两年后肝病理组织学病变进展显著少于对照组 硫唑嘌呤:至今的实验未发现它可显著缓解症状、改善肝功及阻止肝损害进展,PBC(六),氨甲喋呤:小剂量冲击疗法(15mg/w)对肝硬化前期PBC病例有效,可诱导早期病例临床缓解,疗效有待进一步观察二、熊去氧胆酸(UDCA):是一个较有希望的PBC治疗药物。对早期PBC病人有效,可延缓病情进展,改善肝功能,但不能治愈PBC。最新研究认为其作用机制是增加胆管上皮的胆汁转运蛋白,降低胆红素。,PBC(七),三、腺苷蛋氨酸和S-腺苷甲硫氨酸:增加谷胱甘肽合成,维持肝细胞膜完整,改善胆汁排泄。对胆汁淤积伴肝细胞损伤者疗效显著。还有一定的抗纤维化作用。四、抗纤维化药物:秋水仙素有一定疗效。与UDCA合用对早期PBC有益。,原发性硬化性胆管炎(一),症状:基本同AIH。特殊之处有:青壮年男性多见,常因胆道感染出现发热,合并溃疡性结肠炎者较多。 自身抗体:多为阴性或低度阳性。英国最近报道:ANNA在PSC阳性率为70%~80%,与AIH及PBC比较,特异性达97%。,PSC(二),病理:肝活检病理较难与PBC鉴别,均为汇管区胆管炎症伴门脉周围炎,晚期可形成肝硬化。但由于本病病理基础为胆管的纤维性变导致管壁增厚、管腔狭窄,多累及整个胆道系统,故胆道造影在诊断中有重要意义(肝内外胆管节段性或均一狭窄,出现“枯树枝”或“串珠”样改变)。,PSC(三),治疗:一、药物治疗:除UDCA外,针对
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