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中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南.ppt

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中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南.ppt
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弥漫大B细胞淋巴诊治指南,临沂市沂水中心医院血液科陈坤红,简介,近年来,弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的基础研究、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展。为提高我国临床医生对DLBCL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平,中华医学会血液学分会和中国抗癌学会淋巴瘤专业委员会参考ESMO DLBCL指南,结合我国实际情况制定了此指南。,,DLBCL的统计学,DLBCL是成人淋巴瘤中最常见的一种类型,并且是一组在临床表现和预后等方面具有很大异质性的恶性肿瘤。 其发病率约占NHL的31%——34%,在亚洲国家一般大于40%。我国2011年一项由24个中心联合进行、共收集10002例病例样本的分析报告指出,在中国DLBCL占所有NHL的45.8%,占所有淋巴瘤的40.1%。,目录,1、DLBCL的定义2、 DLBCL的诊断、分期及预后判断3、 DLBCL的治疗推荐,DLBCL的定义,弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)为侵袭性大B淋巴细胞肿瘤,呈弥漫性生长。肿瘤细胞核与正常组织细胞核相近或大于组织细胞核,细胞体积不小于正常淋巴细胞的两倍。,,DLBCL的临床特征,可发生于任何年龄,高峰年龄为50-70岁,男性 稍多见于女性 淋巴结肿大 40%的患者病变位于结外,包括胃肠道、皮肤、中枢神经系统、软组织和各种脏器 多为临床III-IV期,,DLBCL,WHO的2008年分类中,根据组织形态学改变将DLBCL分为:中心母细胞型免疫母细胞型间变型特殊的少见亚型如纵膈大B细胞淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤和富于T细胞/组织细胞型等。,2008 WHO将DLBCL分为三大类型,两种交界性(灰区)淋巴瘤: 有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤 有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤,2008 WHO分类凸显四大特点,,不同类型的DLBCL在细胞起源、遗传学及临床上均有显著差异,这些差异不仅能被病理医生识别,而且与临床预后相关。分子学或免疫组化亚型与预后相关:GCB亚型的预后好于非GCB。表明病毒、慢性炎症及免疫功能异常参与了DLBCL的发生。列出两种交界性淋巴瘤,有助于病理和临床医生进一步研究。,目录,DLBCL简要介绍,DLBCL的诊断、分期及预后判断,DLBCL的治疗推荐,DLBCL的发生,干细胞,前B细胞,B1细胞,,活化的淋巴样母细胞,免疫母细胞,浆细胞,边缘带细胞,生发中心,,淋巴结,抗原刺激,,滤泡母细胞,中心母细胞,中心细胞,,,生发中心DLBCL,非生发中心DLBCL,生发中心和非生发中心DLBCL的基因谱系,生发中心B细胞,记忆细胞,浆细胞,“童贞细胞”,DLBCL的病理诊断,典型的免疫表型: 泛B细胞表型:CD45+、CD20+、PAX5+、CD3- 生发中心型DLBCL:CD10+或BCL-6+,IRF4/MUM1- 非生发中心型DLBCL:CD10-、IRF4/MUM1+;或BCL-6-、IRF4/MUM1-,,诊断有赖于病理检查,初次诊断推荐切除或部分切除活检 粗针或细针穿刺活检仅限于无法进行切除活检时,且需要联合其他辅助技术,如免疫组化、流式细胞计数、PCR技术等 应用免疫组化进行病理分型对临床预后的指导意义逐渐被重视,DLBCL的分期,Lister TA et al. J of Clin Onc 1989;7(11): 1630-6,DLBCL的体能状态评分,DLBCL的预后判断-临床IPI,国际预后指数(IPI),年龄调整的国际预后指数(aaIPI),年龄: 60岁 体能状态评分: 2分 LDH: 正常值 结外受累部位: 2个 疾病分期: III或IV期,适用于年龄≤60岁的患者,体能状态评分: 2-4 LDH: 正常值 疾病分期: III或IV期,The International Non-Hodgkin's Lymphoma Prognostic Factors Project. N Engl J Med. 1993; 29:987–94,,目录,DLBCL简要介绍,DLBCL的诊断、分期及预后判断,DLBCL的治疗推荐,DLBCL的治疗前评估,病史 体格检查:一般状况、行为状态评分、全身浅表淋巴结、韦氏环、心肺、肝脾、腹部肿块、全身皮肤 体能状态 实验室检查:三大常规、肝肾功能、ECG、LDH、β2-微球蛋白 骨髓活检或穿刺,以明确是否存在骨髓受侵 乙肝相关检查,丙肝检查只需在高危患者中检测 影像学检查 胸部正侧位,纵隔肺门受侵时查胸部CT 肝、脾、腹膜后、盆腔B超或CT 原发于鼻腔和韦氏环时做头颈部CT 胃肠道受侵时做胃肠镜 中枢神经受侵时做腰穿以及颅脑MRI 有条件者可以PET-CT替代CT,,疗效标准 (非
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